三、外阴腺癌
外阴腺癌非常少见，主要来自外阴的腺体组织，包括前庭大腺，尿道旁腺和汗腺，以前庭大腺发生的腺癌较易见。
前庭大腺癌约占外阴恶性肿瘤的5%。前庭大腺的原发癌50%以上为腺癌，30%为鳞状细胞癌，其余多为腺样囊性癌。发病年龄通常比外阴鳞癌年轻10 岁，50～60 岁为高发年龄段。尿道旁腺癌非常罕见，发生于外阴前庭的尿道开口周围的尿道旁腺。外阴病汗腺癌仅占外阴恶性肿瘤的0.5%，罕见，发病年龄30～67 岁。
（一）病因
外阴腺癌的真正病因不明，前庭大腺癌患者常有前庭大腺炎病史。
（二）病理
前庭大腺癌通常是局限性的，切面苍白，呈分叶状。晚期出现溃疡，常合并感染，分叶中有黏液和脓液。镜下见前庭大腺发生的癌瘤常见为腺癌。因前庭大腺导管在近阴道部分，其内衬以鳞状上皮，故鳞状上皮癌也多见。前庭大腺的鳞癌在组织学上与外阴鳞癌相似，根据完整的被覆鳞状上皮和邻近肿瘤有残留的正常腺泡可判断肿瘤来源于前庭大腺。其分化程度分为分化良好、中度分化和分化差3 类。前庭大腺的腺癌在组织学上腺体和细胞多数分化不良。大部分腺癌产生大量黏液。前庭大腺腺癌比外阴鳞状细胞癌更易出现腹股沟和盆腔淋巴结转移，而导致预后不良。
尿道旁腺癌主要为腺癌结构，有透亮细胞型和乳头状型。尿道口可有鳞癌出现，尿道可有移行细胞癌出现。
外阴汗腺癌组织形态极像正常汗腺。癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡，也可向深部浸润。癌细胞胞质丰富、嗜酸性，可产生黏液。
（三）临床表现
前庭大腺癌最常见症状为阴道疼痛和肿胀。体检时，于小阴唇内侧可见肿胀，能触及深部实性结节状的肿块，表面皮肤完好。中晚期患者，前庭大腺肿物溃破，出现溃疡，合并感染可出现渗液或出血。癌灶向周围直接蔓延可累及直肠阴道隔或会阴，可有阴道或会阴的疼痛和肿胀。前庭大腺癌可发生淋巴结转移，多数先转移至腹股沟淋巴结，也有少数直接转移至盆腔淋巴结。同时出现双侧原发性前庭大腺癌者极为罕见。
尿道旁腺癌早期症候为排尿困难，尿道出血和尿道口肿物。当瘤灶增大时，可阻塞尿道或向外阴前庭、阴道口扩散，肿瘤表面溃疡、出血、疼痛，可出现腹股沟、盆腔淋巴结的转移。
外阴汗腺癌常见外阴局部瘙痒，也可无症状。溃疡面常合并感染，可产生渗液及液性分泌物，体检可见肿瘤常位于大阴唇，病灶常为单发，偶见多发，多数为实性。直径通常小于1 cm，少数可达5 cm，表面皮肤完整，也可出现表浅溃疡或湿疹样改变。汗腺癌恶性度低，进展缓慢，晚期病灶可直接浸润肌层或累及阴道，或出现腹股沟淋巴结转移和血行转移至肺部。
（四）诊断
原发性前庭大腺癌的诊断：肿瘤位于前庭大腺部位时应疑及本病。前庭大腺癌可发生淋巴结转移，除腹股沟淋巴结转移外，也可直接到达盆腔淋巴结，出现闭孔淋巴结转移，因此应行盆腔淋巴结的CT 扫描或淋巴造影检查以了解有无淋巴结转移。
尿道旁腺癌根据临床表现的症状和体征，可初步做出诊断，病理活检可确诊。
外阴汗腺癌罕见，一般需进行活检才能确诊。
（五）鉴别诊断
前庭大腺癌主要需与前庭大腺囊肿鉴别。后者为常见的外阴良性囊性病变。囊肿边界清楚，多年不变，或生长缓慢。并发感染时，局部出现红肿热痛，或排出脓液，抗菌治疗有效。诊断有困难时，常需做病检确诊。
早期尿道旁腺癌应与尿道肉阜区别，对有怀疑恶变的尿道肉阜，均应做活检以明确诊断。中、晚期的尿道旁腺癌应排除转移癌，原发者为腺癌，转移者为鳞状细胞癌。外阴汗腺癌依据病理组织学才能进行最后诊断。
（六）治疗
前庭大腺癌以手术治疗为主，对中晚期病例应综合应用化疗和放疗。传统术式为根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫术或盆腔淋巴结清扫术。前庭大腺的腺样囊腺癌恶性程度稍低，早期患者可考虑仅做广泛性外阴切除术。化疗的有效药物有顺铂、卡铂和环磷酰胺等。凡对其他部位的黏液腺癌有效的药物，对前庭大腺癌也有效。对外阴鳞癌有效的药物，同样适用于前庭大腺起源的和转移的鳞癌。放射治疗：高能放射治疗对前庭大腺鳞状细胞癌有一定作用，但对前庭大腺癌疗效差。
尿道旁腺癌与尿道癌的治疗相同，放疗为主要治疗方法。由于尿道组织能耐受较高的放射剂量（通常耐受剂量可达每5 周150～180 Gy），使该处的癌灶可达到足够的治疗剂量（一般癌灶剂量为每5 周70～80 Gy）。早期的尿道旁腺癌采用组织内置入放疗可获得好的效果。较晚期的病灶，除组织内置入放疗外，还需补充病灶区的体外放疗。除了放射治疗外，手术治疗也能达到相似的疗效。早期尿道旁腺癌还可采用外阴广泛切除及部分前庭尿道切除术，如有淋巴结转移应做相应的腹股沟和（或）盆腔淋巴结的清除术。中、晚期患者视病灶范围而定术式。
外阴汗腺癌手术治疗：早期病灶可行病灶广泛切除术，肿瘤完整切除则可治愈。中晚期病灶应行外阴广泛切除，腹股沟淋巴结肿大者，需行腹股沟淋巴结清扫术。中晚期外阴汗腺癌手术后辅助化疗可能会改善预后，药物的选择同外阴前庭大腺癌。