巨幼红细胞性贫血

二、巨幼红细胞性贫血

巨幼红细胞性贫血临床上较为少见,其在妊娠期的发病率为0.5%~2.6%,占全部贫血的7%~8%,多发生于经济情况较差的贫困地区,与叶酸或维生素B12 缺乏有关。当叶酸或维生素B12 缺乏时,DNA 合成减少,红细胞核发育停滞,RNA 与DNA 比例失调,导致红细胞体积大而核仍处于幼稚状态,形成巨幼红细胞。妊娠期的叶酸及维生素B12 缺乏主要因摄入量减少或吸收不良造成。为了满足妊娠和胎儿生长发育的需要,孕期需要的叶酸量比非孕期约增加5 倍以上,可导致叶酸及维生素B12 的摄入量相对不足,若伴随长期偏食、挑食,以及有慢性胃炎、胃大部切除术后等异常情况,可加重叶酸和维生素B12 的缺乏。另外,遗传性内因子缺乏亦可导致巨幼红细胞性贫血。

(一)巨幼红细胞性贫血对孕妇及胎儿的影响

贫血严重时可导致贫血性心脏病,以及妊娠高血压综合征,另外也使得产褥感染、胎盘早剥的发病率明显增高。叶酸缺乏主要影响胎儿神经系统的发育,可导致无脑儿、脊柱裂等畸形,以及早产、胎儿宫内发育迟缓、死胎等。

(二)诊断要点

1.临床表现

(1)病史:可有偏食、胃肠功能不良,孕期因频繁呕吐、食欲下降等摄入不足和吸收不良史,以及家庭中有遗传性内因子缺乏患者等情况。

(2)症状:贫血程度重者常表现为乏力、头晕、心慌气短或伴腹泻、舌炎、表情淡漠等,维生素B12 缺乏还可有周围神经炎的症状,如肢端感觉减退、刺痛、冰冷等感觉异常,以及妄想、忧郁等精神症状。

(3)体征:多数患者均可有不同程度的皮肤黏膜苍白,躯干、四肢的水肿。舌呈鲜红色,有时可见舌面上的小溃疡,疾病严重者还可见舌乳头萎缩、光滑,呈“镜面舌”改变。

2.辅助检查

(1)血象:呈大细胞正细胞色素性贫血,红细胞平均体积>100 fL,红细胞平均血红蛋白含量>32 pg。红细胞大小不均,见异形红细胞。网织红细胞正常,中性粒细胞分叶过多,白细胞可轻度减少。血小板亦可减少。

(2)骨髓象:骨髓血片红细胞系呈巨幼红细胞增生,巨幼红细胞可占骨髓细胞总数的30%~50%,核染色质疏松,红细胞体积大,而核发育相对缓慢,呈核浆发育不平衡状态。粒细胞分叶过多,常见6 个以上的分叶。巨核细胞系可无异常。

(3)血清叶酸<6.8 nmol/L,红细胞叶酸<227 nmol/L 常提示叶酸缺乏。

(4)血清维生素B12 值<90 pg/mL,可认为维生素B12 缺乏。

(三)治疗

1.一般治疗

孕期注意营养保健,多进食新鲜水果、蔬菜、肉蛋类、动物肝脏等含维生素B12 和叶酸丰富的食物。纠正偏食、挑食等不良的饮食习惯,积极治疗胃肠炎等影响叶酸吸收的原发病。

2.药物治疗

(1)叶酸:确诊为巨幼细胞性贫血孕妇可每日15 mg,口服,口服不能耐受者可10~30 mg,肌内注射,每日一次,直至贫血纠正。

(2)维生素B12:100~200μg,肌内注射,每日一次,2 周后改为每周2 次,直至血红蛋白值恢复正常。

(3)输血:对于重度贫血者可少量多次输新鲜全血或压积红细胞。

(4)产时及产后的处理:密切监测产程,防止产程延长,尽量缩短第二产程,积极备血、输血,预防产后出血,产后给予广谱抗生素预防感染。