四、外阴肉瘤
外阴肉瘤很罕见，占外阴恶性肿瘤的1.1%～3%，包括平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、淋巴肉瘤、血管肉瘤和表皮样肉瘤等一大组恶性肿瘤。此外尚有更罕见的隆突性皮肤纤维肉瘤、恶性纤维黄色瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等。此类癌瘤年龄分布较广，平均年龄45 岁。好发于大阴唇、阴蒂和尿道周围。
（一）病因病机
外阴肉瘤的病因不明。
（二）病理
1.大体
外阴肉瘤为实性肿块，直径通常大于5 cm。切面可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色，质地糟脆，但有些纤维较多的肿瘤则质地较韧实。较大的病灶可伴有出血和坏死。
2.镜下
依病变的组织学来源不同而有不同的表现。平滑肌肉瘤的瘤细胞细长，呈梭形，偶尔并有上皮样形态。胞质嗜伊红，染色质增多，胞核较大。核不典型性和多形性，核分裂象多于10 个/10 个高倍视野。肿瘤细胞呈栅栏状或漩涡状排列，肿瘤存在浸润性边缘。脂肪肉瘤的细胞呈梭形、星形或圆形。胞质中可见脂滴或空泡。恶性淋巴瘤的瘤细胞多有不同程度的间变，瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象，肿瘤与周围组织分界不清。横纹肌肉瘤的瘤细胞，随分化程度的不同，而具有不同数量的核分裂象。在细胞质中用磷钨酸-苏木素染色能找到清晰的横纹。纤维肉瘤的瘤细胞呈梭形，有异常核分裂，呈不规则的栅栏束状排列，并有数量不等的胶原纤维。
（三）临床表现
多见于30～50 岁妇女，常见于大阴唇和阴蒂，很少发生于小阴唇。主要表现为外阴结节或肿物。初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。随着肿块逐渐增大可出现疼痛，侵犯皮肤形成溃疡合并感染时出血或有脓性分泌物。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。通常无外阴瘙痒和外阴白色病变史。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上或出现远处转移。
（四）诊断
凡发展较快的外阴皮下实性肿块，应怀疑为软组织恶性肿瘤，诊断依据病理组织检查。对皮肤破溃者，可钳取组织活检，对皮肤完整者，可做针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
（五）鉴别诊断
与外阴软组织良性肿瘤鉴别：良性肿瘤一般发展缓慢，恶性者发展较快。外阴的肿块，尤其位于皮下、质地较实者，通常都要做病检才能做出最后诊断。
（六）治疗
外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以化疗或放射治疗可望提高疗效。
1.手术治疗
采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫术。必须彻底切除原发灶，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴结清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术者，80%的患者出现局部复发。
2.化疗
病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的化疗方案有VAC 方案、ADIC 方案、CYVADIC 方案。恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后辅助化疗，常用方案为COP 方案和CHOP 方案。
3.放疗
过去认为外阴肉瘤放射治疗无效。然而软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。
（七）预后
外阴肉瘤少见，属高度恶性肿瘤，5 年生存率在25%左右。治疗后1～2 年出现局部复发，80%复发者以上最终会出现肺转移。单纯肿瘤挖出术局部复发率可达80%，而根治性外阴切除术仅30%。肿瘤直径大于5 cm，边缘呈浸润性而非膨胀性生长，核分裂象大于10/10 个高倍视野，是预后不良的最危险因素。其中横纹肌肉瘤预后最差。