再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是骨髓造血干细胞和造血微环境受损，骨髓有效造血组织明显减少，以致造血功能减退，出现全血细胞（红细胞、白细胞、血小板）减少的一种疾病。妊娠合并再生障碍性贫血较为少见，国内报道其发病率为0.029%～0.08%。
（一）病因
原发性再生障碍性贫血多数病因不明，好发于青壮年，可能与遗传因素有关。而继发性再生障碍性贫血与多种因素，如理化因素，生物因素等有着密切的联系。
1.理化因素
长期从事有害作业如接触苯及其衍生物、农药、砷、汞，以及经常接触各种电离辐射如X 线，放射性核素等均可损害骨髓的造血功能，而妊娠妇女对这些有害的理化因素似乎更加敏感。
2.生物因素
各种细菌、病毒或寄生虫导致的急慢性感染均有可能导致再生障碍性贫血的发生，其原因目前还不十分明确，推测可能与感染后的免疫损伤有关。另外，妊娠期的生理变化也可加重再生障碍性贫血的病情。
3.其他因素
某些药物可以抑制骨髓的造血功能，这使得药物与再生障碍性贫血的发病密切相关。这些药物包括保泰松、氯霉素、吲哚美辛、甲氧苄啶、磺胺甲恶唑等。妊娠期间服用药物与再生障碍性贫血的发病是否有必然联系，目前尚缺乏充足依据。另外，有学者认为，部分发病与患者的自身免疫机制有关，极少数患者还与遗传因素有关。
（二）再生障碍性贫血与妊娠的关系
妊娠期间患再生障碍性贫血者极少，绝大多数患者在妊娠之前已合并有此病。由于妊娠前患者已存在贫血，妊娠后血容量增加，血液稀释加重可使贫血更加恶化，此时容易发生贫血性心脏病，甚至是充血性心力衰竭。外周血中白细胞减少，病态造血又使血小板的质发生异常，使患者的出血倾向加重，容易导致鼻黏膜，以及胃肠黏膜的出血。孕妇若再伴有其他妊娠并发症或感染，亦可使病情加重，导致孕产妇死亡率增加。合并再生障碍性贫血的孕妇常因严重的败血症、心力衰竭，以及颅内出血而死亡。再生障碍性贫血发生于新生儿的可能性不大，贫血较轻者可对胎儿无太大的影响，贫血严重者可使早产、胎儿发育迟缓、死胎、死产的出现机会增加。
（三）诊断要点
1.临床表现
（1）病史：孕前有接触有害化学物质，如苯的衍生物，以及有害射线的经历。曾接受氯霉素、保泰松、苯妥英钠等药物的治疗史。各种急慢性病原微生物的感染史。
（2）症状：①贫血，随着妊娠的进展，血液进一步稀释，以及骨髓造血功能的逐渐减退，贫血进行性加重，无效造血使得生成的红细胞在释放到外周血以前就被破坏。②出血，可表现为全身皮肤黏膜，如牙龈、鼻黏膜、消化道黏膜，以及颅脑内的出血，系因血小板的数量减少和功能异常所致。③感染，粒细胞减少，淋巴组织萎缩，导致机体的防御能力下降，加上产后阴道出血，胎盘剥离面创伤，更容易造成生殖道和全身性的感染。
（3）体征：除贫血特有的皮肤黏膜苍白、精神萎靡、乏力、身材瘦弱以外，可于皮肤黏膜上发现细小的出血点，散在分布。
2.辅助检查
（1）血象：外周血中血红蛋白、白细胞、血小板均降至正常值以下，若网织红细胞＜1%，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，血小板计数＜20×109/L，常提示急性再生障碍性贫血。
（2）骨髓象：至少两个系造血细胞减少，一个或多个部位的增生不良，巨核细胞减少而脂肪细胞等非造血细胞增加。
（四）治疗
1.治疗原则
增强营养，纠正贫血，积极预防全身性出血；提高机体免疫力，防止感染。
2.一般疗法
补充铁剂、维生素和蛋白质，改善一般情况，提高免疫力，适当给予止血药来防止皮肤黏膜的出血。
3.支持疗法
间断吸氧，少量多次输新鲜全血，以迅速纠正三系减少。亦可间断给予成分输血，如浓缩血小板和血细胞比容等。在终止妊娠前就应开始给予广谱抗生素预防感染。
4.激素疗法
对于急性再生障碍性贫血的患者可给予肾上腺皮质激素。如泼尼松每日30 mg，口服，可起到缓解病情的作用。终止妊娠前还可考虑用睾酮50 mg，肌内注射，每日一次。
5.产科处理
再生障碍性贫血患者发现已妊娠时，可于早期终止妊娠。对于妊娠中、晚期的患者，终止妊娠可增加产后出血和感染的机会，如果症状不严重，可在积极治疗的同时，严密监护下继续妊娠。对于急性再生障碍性贫血出血倾向严重，严重威胁母儿生命者，可考虑终止妊娠。分娩期有产科手术指征者宜行剖宫产同时切除子宫，以免引起严重的产后出血和产褥感染。经阴道分娩者应防止产程延长和尽量缩短第二产程。产程开始后即应积极备血、输血、产后及时应用宫缩药加强子宫收缩，以及广谱抗生素预防感染。
（谷少华）