外阴基底细胞癌

二、外阴基底细胞癌

外阴基底细胞癌为一种进展缓慢的外阴恶性肿瘤,占外阴恶性肿瘤的2%~13%,临床少见。本病多发于绝经后的妇女,平均发病年龄在58~59 岁。

(一)病因

外阴基底细胞癌真正病因不明。有报道称可能与局部放射治疗有关。

(二)病理

组织学特征与皮肤其他部位的基底细胞癌相同。

1.大体

可分为两种最基本类型,即表浅斑块型和侵蚀溃疡型。表浅斑块型表面粗糙,带有黑色素或呈微红色,质地硬。侵蚀溃疡型呈局限性硬结,边缘隆起呈围堤状,中心为表浅溃疡状,或出现坏死组织或表面结痂。肿瘤周围可出现卫星结节,也可为多中心起源。

2.镜下

瘤组织自表皮的基底层长出,特征为瘤组织边缘总有一层栅状排列的基底状细胞。无间变的基底细胞呈多样化结构,常呈浸润性生长。癌细胞呈椭圆形或多边形,紧密排列融合成团,细胞核呈卵圆形,染色质细小,呈深蓝色,核分裂象稀少,胞质不明显。有时癌细胞团中心可见小量、偶有大量黑色素和鳞状上皮角化珠。角化珠表明基底细胞向成熟发展,而不是恶化。

基底细胞层由毛囊或表皮的幼稚细胞发生,可向多方向分化。由于肿瘤发展阶段、分化程度和分化方向不同,可发展为许多型:实性或髓样型、梁柱型或角化型、硬化型或纤维型、表浅扩展型、色素型或黑色素型。常以一种类型为主,伴有其他一两种类型。以实性型或髓样型为常见,其余4 种较少见。

(三)临床表现

1.症状

主要症状为局部瘙痒或烧灼感,也可无症状。若出现溃疡、感染,则有局部疼痛和分泌臭味的血性分泌物。

2.体征

常见部位为大阴唇,也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。病灶早期呈灰色,位于变薄的上皮下,小结节直径一般不超过2 cm。外阴基底细胞癌病灶多为单发,偶为多发。约有20%的患者伴有其他癌瘤,如外阴鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、宫颈癌及皮肤癌等。外阴基底细胞癌以局部浸润为其特点,很少发生远处转移,区域淋巴结转移少见。合并鳞状细胞癌则淋巴结转移率较高。

(四)诊断

根据临床表现和妇科检查所见,诊断一般不难。但需做病理组织学检查以确诊。

(五)鉴别诊断

1.未分化鳞状上皮癌

通常病情进展快,病史较短,易出现区域淋巴结转移。

2.恶性黑色素瘤

有时与黑色素型基底细胞癌难以区别。恶性黑色素瘤有痣的病史和恶变过程,恶变后发展快,易出现区域淋巴结转移。

(六)治疗

1.手术治疗

外阴基底细胞癌以手术为主要治疗手段。因其恶性程度低,罕见转移,多采用病灶局部广泛切除。术后标本边缘阴性才认为是切除完全。对较广泛病灶,应做外阴广泛切除。有尿道、阴道或肛门的浸润时,应做相应部分的切除。一般不需外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。但若怀疑腹股沟淋巴结转移,应做活检,病理证实有转移者应做腹股沟淋巴结清扫术。

2.放射治疗

基底细胞癌对放疗敏感,但由于外阴部正常皮肤对放射线耐受性差,故放疗仅适用于早期单纯的基底细胞癌。目前所有的抗癌化疗药对基底细胞癌疗效不佳,对较晚期的病例,化疗仍可作为综合治疗的一种补充手段。

(七)预后

外阴基底细胞癌恶性程度低,预后好。5 年生存率为80%~90%。然而如处理不当,可有10%~20%的复发率。