诊断及实验室检查

三、诊断及实验室检查

凝血功能障碍,主要依靠临床表现结合病因及各种实验室检查来确诊。

1.特发性血小板减少性紫癜

多见于成年女性,主要表现为皮肤黏膜出血。轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜及瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重者可出现消化道、生殖道、视网膜及颅内出血。实验室检查,通常血小板<100×109/L,骨髓检查,巨核细胞正常或增多,成熟型血小板减少,血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3)阳性,血小板生存时间明显缩短。

2.再生障碍性贫血

主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。呈现全血细胞减少,正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。骨髓多部位增生低下,幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。

3.血友病

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。分为血友病A、血友病B 及遗传性因子Ⅺ缺乏症。其中血友病A 最常见。血友病A 发病基础是由于F Ⅷ:C 缺乏,导致内源性途径凝血障碍。血友病B 是由于缺乏F Ⅸ,引起内源性途径凝血功能障碍。实验室检查,凝血时间(CT)通常正常或延长,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,简易凝血活酶生成实验(STGT)异常;凝血酶原生成实验(TGT)异常。可通过TGT纠正实验、F Ⅷ:C、F Ⅸ活性及抗原测定进行分型。也可以行基因诊断确诊。

4.维生素K 缺乏症

一般情况下,维生素K 缺乏症的发生率极低,其和长期摄入不足、吸收障碍、严重肝病及服用维生素K 拮抗剂有关。由于人体内的凝血因子F Ⅹ、F Ⅸ、F Ⅶ、凝血酶原及其调节蛋白PC、PS 等的生成,都需要维生素K 参与。实验室检查,PT 延长、APTT 延长;F Ⅹ、F Ⅸ、F Ⅶ、凝血酶原活性低下。

5.重度肝病

肝脏是除Ca2+和组织因子外,其他凝血因子合成的场所,重度肝病时,实验室检查多表现为肝损害的一系列生化改变、凝血酶原时间(PT)、APTT 延长和多种凝血因子的异常,甚至出现DIC。

6.DIC

DIC 是胎盘早剥、死胎、羊水栓塞、重度子痫前期、HELLP 综合征等产科并发症引起产后出血的共同病理改变。通常血小板<100×109/L 或进行性下降;血浆纤维蛋白原含量<1.5 g/L 或进行性下降;3P 实验阳性或血浆FDP>20 mg/L,或D-二聚体水平升高或阳性;PT 缩短或延长3 s 以上,或APTT 缩短或延长10 s 以上。