特发性血小板减少性紫癜
（一）病因
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性出血性疾病。好发于儿童和青年，女性多于男性，故本病合并妊娠者并不罕见。目前研究认为本病发生是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所至。抗体通过血小板膜上的特异Fc 受体的识别而与血小板结合。据检测患者血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg）和补体成分（PA-C3）的结果发现：70%～90%患者PA-IgG 升高，血浆中浓度比正常人多2～20 倍；30%～84%PA-IgM 升高；PA-IgA 升高可达84%；约1/3 患者的PA-C3 c 升高。
（二）发病机制
1.妊娠对ITP 的影响
各家报道不一，有的认为本病在妊娠期可能加重，但另有报道，妊娠并不影响本病病程及预后，且有一些具有出血性倾向的患者在妊娠期症状好转。慢性ITP 患者大多数在妊娠期并无并发症发生，虽血小板数很低，也很少有严重产后出血者。
2.ITP 对妊娠影响
ITP 对妊娠有一定潜在危险，尤其血小板＜50×109/L 时，孕产妇存在危险更大，使孕妇有出血倾向，导致流产、胎盘早剥及死胎。分娩期易造成产道血肿及产后出血，产后出血率比正常高5 倍；严重时甚至可出现内脏出血，危及生命。尤其新生儿易发生颅内出血，围生儿病死率明显升高，可达10%～30%，主要是由于胎盘绒毛表面含有对IgG 特异受体，通过其介导，胎盘能活跃运输PA-IgG 到胎血液循环。据测定脐血IgG 浓度高于母血，导致新生儿血小板破坏，可有50%以上新生儿发病。然而新生儿血小板减少为一过性及有自限性。当输入的母体PA-IgG 被胎儿单核吞噬细胞系统破坏后，病情即能解除。血小板数一般在产后4～6 天降至最低水平，1～2 个月后即恢复正常。因此，胎儿发病的严重度取决于本身血小板的破坏与再生之间的平衡程度。Rote（1985）证实胎儿吞噬系统的成熟程度有不同，而脐血PA-IgG 水平高低与新生儿发病之间无明显相关性。
（三）诊断
（1）既往内、外科与产科病史有出血倾向。
（2）实验室检查：反复检查外周血血小板计数＜50×109/L 或伴有血小板形态异常（血小板增大或血小板碎片）。
（3）查体：皮肤黏膜有紫癜，肝脾一般不大，少数有脾轻度增大。
（4）骨髓象：多增生，并不减低。巨核细胞数正常或增加，但伴有成熟障碍现象。
（5）免疫学检测：血浆抗血小板抗体PA-IgG、PA-IgM 水平增高。
（6）排除继发性血小板减少性紫癜：如使用骨髓抑制药物（长期服噻嗪类利尿药如氢氯噻嗪等），系统性红斑狼疮，营养缺乏性血小板减少症，妊娠期血小板减少症（先兆子痫，子痫，HELLP 综合征）及严重感染等。
（7）检测幽门螺杆菌：有研究报道，部分ITP 患者在幽门螺杆菌根治治疗后血小板计数较前升高，所以难治性ITP 患者需要做血清学或呼吸试验以确定是否存在幽门螺杆菌的感染。
（四）治疗
1.支持治疗
当ITP 病情缓解，血小板数大于50×109/L，一般无须治疗，但须严密监护，定期检查，包括血小板计数等。也可给服氨肽素1～1.5 g，每日3 次，连服1 个月，部分患者可延长服用2～3 个月；其他还可选用肌苷、益血生、鲨肝醇、三磷腺苷（ATP）+辅酶1、利血生、复合磷酸酯酶等提升血小板药物作为辅助治疗。
2.糖皮质激素治疗
妊娠期首次发病或妊娠期复发或妊娠期仍未缓解者，应给予肾上腺皮质激素治疗，主要抑制单核吞噬细胞系统的吞噬作用，并减少PAIg 的产生。日服泼尼松40～60 mg，共3～4 周，必要时也可静脉滴注氢化可的松300～400 mg，每日1～2 次；或地塞米松10～30 mg，每日一次。临床症状及血象改善后，逐渐减量，至日服维持剂量，使血小板维持在大于50×109/L 及无出血倾向。如病情可能，尽量在早孕12 周前不使用激素，以避免胎儿有致畸可能。
3.脾切除
激素治疗及经各种积极治疗方法而仍无法控制的严重出血病例，在孕6 个月以前，可考虑进行脾切除，以去除产生血小板抗体及破坏血小板的主要场所。妊娠晚期手术暴露困难不宜采取手术治疗。J Griffithsd 等相继报道了应用腹腔镜于妊娠20 周左右进行脾切除取得了满意的效果。
4.成分输血
病情严重或急性出血及手术前准备，可输新鲜血液或浓缩的血小板悬液。但输入的血小板存活时间极短，常被抗体迅速破坏；因而有人推荐，在剖宫术前后分别输6 个单位浓缩血小板（每输入一单位浓缩血小板可增3 200 个血小板）。
5.免疫球蛋白治疗
对于上述治疗无效的严重ITP 患者可给予大剂量IgG 静脉滴注，400 mg/（kg·d），共5 天，以后隔日或几天400 mg/kg 一次，以改变Fc 受体功能，降低血小板上IgG 的吸附和单核吞噬细胞系统的清除率。经此治疗，血小板数升高极快，一般1～2 天即可见效。但停药2 周以上，血小板数又复下降。也可给予胎盘球蛋白，每日4～6 g，溶于200～300 mL生理盐水中静脉滴注20 天，作为严重出血倾向患者应急处理用。
6.血浆除去法
通过血浆输注和血浆交换可在短时间内去除循环血液中PA-IgG 等抗体。主要适用于抗体滴度高的难治型ITP。也有人主张在切脾前，先进行血浆交换，再输血小板，进行切脾，可提高疗效。
7.产时处理
临产开始应用皮质激素：首次剂量为氢化可的松200 mg，静脉滴注，以后每6 小时 100 mg，直至产后。准备好新鲜血及浓缩血小板。严重ITP 患者产时输血小板或新鲜血，提升血小板数大于50×109/L。控制产程，既要避免急产，又要防止滞产。初产控制在12～24 小时。第二产程常规会阴侧切助产，严格避免第二产程延长及产钳分娩。
胎儿娩出后，常规静脉滴注缩宫素，肌内注射麦角新碱0.4 mg，增强宫缩，防止产后出血。凡血小板数小于50×109/L 或有脾切除史（不论血小板数高低）者均做剖宫产。近年提倡产时采取胎儿头皮血（0.1 mL），如血小板数不超过50×109/L 则应做选择性剖宫产。剖宫产时输注血小板6～10 单位或新鲜血600～800 mL 防止产妇分娩时屏气发生颅内出血及产时严重的出血。
8.产褥期处理
除一般的产褥期处理外，对应用泼尼松或脾已切除的产妇须加强感染的预防，发现有任何感染迹象，须积极抗感染处理，以避免因并发感染而致死亡。新生儿血小板减少常常是暂时的，轻型可短期应用泼尼松，如病情严重则须加输新鲜血或血浆。血小板抗体可从乳汁排出，故不宜母乳喂养。