一、临床表现
功能性的神经内分泌肿瘤可分泌一系列激素，导致相关的激素综合征。其中，常见的综合征包括：①类癌综合征：表现为皮肤潮红、腹泻、毛细血管扩张、支气管痉挛和心血管损害等；②血管活性肠肽瘤（vasoactive intestinal peptide tumor，VIP瘤）产生的Verner-Morrison综合征：表现为水样腹泻、低钾血症、低氯血症和皮肤潮红等；③胰高血糖素瘤产生的4D综合征：表现为皮肤损害、深静脉血栓、糖尿病和抑郁症等；④胃泌素瘤产生的Zollinger-Ellison综合征：表现为消化性溃疡、腹泻等；⑤胰岛素瘤：表现为饥饿性低血糖、神经精神症状（记忆力下降、行为改变、视力改变等）、肾上腺素相关症状（心悸、出汗、颤抖等）；⑥Cushing综合征：表现为向心性肥胖、满月脸、糖耐量异常、乏力、高血压、多毛症、停经、水肿等；⑦肢端肥大症：表现为超重、垂体功能不全、心血管疾病、睡眠呼吸暂停和糖尿病等。无功能性的神经内分泌肿瘤通常无特异性的症状和体征，只有当肿瘤增大到一定程度后才出现相关的症状。
NETs自然病史（图6-1）
非特异性症状经常会延误诊断（图6-2）
3.GEP-NETs的症状
主要包括以下3类。
（1）与激素相关的特异性症状（激素特异综合征）
1）胰腺NETs的患者会表现出该症状。
图6-1 NETs自然病史
图6-2 影响诊断的非特异性症状
2）表现为低血糖（胰岛素瘤）、消化性溃疡症状（胃泌素瘤）、霍乱样症状（血管活性肠肽瘤）等。
3）症状出现多在疾病早期。(https://www.daowen.com)
4）症状特异性强，容易引起临床重视，诊断多不困难。
（2）与激素释放相关的非特异性症状（类癌综合征）
1）多出现在中肠NETs（阑尾、空回肠、盲肠、升结肠）。
2）与血液中的5-羟色胺升高有关。
3）由于5-羟色胺可经肝脏灭活，因此典型症状出现时，往往都已经发生了肝脏转移。
4）表现为潮红、腹泻等。
5）症状不典型，不容易引起临床重视。
（3）肿瘤本身引起的非特异症状（肿瘤综合征）
1）出现在疾病晚期。
2）表现为腹部肿块、消瘦、乏力、黄疸、腹痛等。
3）症状尽管不典型，但是能够引起临床重视。
4）肿瘤原发部位与生存率的相关性。