一、临床表现

好发年龄50~60岁，临床表现无特异性，大多是由于发现转移灶后寻找原发灶或不经意间发现。原发灶引起的最常见的症状为非特异性腹痛，腹痛的原因主要包括小肠蠕动障碍、小肠梗阻、肠系膜纤维化导致的肠系膜缺血等。另外可表现有腹胀、恶心、黄疸、消化道出血等。在转移性空回肠NETs中，20%～30%患者表现出类癌综合征，其中分泌性腹泻占60%～80%，面部潮红占60%～85%，另外约20%表现为类癌心脏病（carcinoid heart disease，CHD）及右心纤维化。95%肝转移的患者表现为类癌综合征，而腹膜后转移及卵巢转移（约占5%）分泌过量的速激肽或者5-羟色胺可越过肝脏直接引起系统性类癌综合征（表11-3）。

表11-3　类癌综合征的临床病理特征及相关激素(https://www.daowen.com)

类癌危象通常是由麻醉或其他侵入性手段，如手术等引起的潜在致命性的激素大量分泌。临床症状表现为面部潮红、高或低血压、腹泻、严重的支气管痉挛和心律失常等。