十二指肠神经内分泌肿瘤

十二指肠神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors of the duodenum，d-NETs）罕见，2016年欧洲神经内分泌肿瘤协会共识报道，d-NETs占全部消化道神经内分泌肿瘤的2%。其病因不明，有学者研究发现原癌基因Bmi-1在胃肠神经内分泌细胞的表达上调，提示Bmi-1作为癌基因蛋白的作用。该病临床表现多为无功能性，以局部占位及消耗症状为主，有功能的十二指肠神经内分泌肿瘤分为4型，即典型类癌、不典型类癌、小细胞癌和复合型癌。参照2010年WHO分类标准及2010年ENETS胃肠胰腺NETs的分级建议将十二指肠NETs分为：Ⅰ级高分化NETs［G1，分裂指数（/10HPF）<2，Ki-67指数≤2］、Ⅱ级高分化NETs［G2，分裂指数（/10HPF）2～20，Ki-67指数3～20］、Ⅲ级NETs［NEC G3，分裂指数（/10HPF）>20，Ki-67指数>20］、混合性腺NETs（MANEC）、部位特异性和功能性NETs。Ⅰ级高分化NETs即以往典型的类癌。

十二指肠神经内分泌肿瘤的临床表现与普通腺癌无显著差异，极少有典型的类癌综合征，确诊主要经内镜活检或EUS、BUS、CT引导下细针穿刺活检及手术标本的病例检查。国内有学者应用三维超声造影增强显像技术，由于其较高的显像质量，加之检查为非创伤性和可重复性，患者易接受，有望为该症的临床诊断提供有价值的信息。十二指肠神经内分泌癌转移多见于肝脏，另外可转移至腹膜、淋巴结及骨骼等。(https://www.daowen.com)

十二指肠神经内分泌肿瘤治疗仍以胰十二指肠切除术为主，部分病例可达到根治的目的；其次为十二指肠节段切除术，适用于身体条件差、年龄>70岁、不能耐受胰十二指肠切除手术的患者；另外术后辅以放、化疗，可提高生存率。对于肝脏转移性十二指肠神经内分泌癌，如果存在以下3种情况可以采取手术治疗，即存在类癌综合征、肿瘤导致梗阻或患者可以接受多学科综合治疗的可能；对于有功能型的十二指肠神经内分泌肿瘤，首先需要控制因激素分泌过多所导致的相关类癌综合征。研究证实，肠神经系统由存在于消化管壁的神经元和神经纤维组成，前者通过后者形成网络，依靠神经元分泌的神经递质和调质进行联系，而几乎所有存在于中枢神经系统的递质和调质都存在于肠神经系统中；而无类癌综合征的患者可在手术切除原发灶、化疗、生物治疗（生长抑素类似物奥曲肽、干扰素治疗）的基础上进行肝转移病灶的姑息性手术切除或肝脏移植，其中肝转移灶的姑息切除达到90%以上较好；预后方面，小细胞癌预后最差，不典型类癌次之，典型类癌预后较好，5年生存率可达70%。当然，肿瘤的大小、转移与否、手术切除是否彻底等也是影响预后的重要因素。