三、病因及病理

现在对PHNET的起源尚不明确，但一般认为其起源于肝毛细胞胆管内的神经内分泌细胞或异位的胰腺及肾上腺。

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图12-1　原发性肝类癌HE染色（×20）

病理特点：可为单发结节或巨块，也可多发，常发生于肝右叶，肿瘤直径在1~17cm，有不完整纤维包膜，与正常肝组织分界清楚，肿瘤剖面呈灰黄、灰白色橡胶样，少数呈鱼肉样，有出血灶，巨大的瘤体实质内可有多发的出血性囊性变，肝内常有转移性小病灶。镜检癌细胞密集成群或呈带状、索状，也可呈菊花形巢团，也有呈腺管样、弥漫性或混合型结构。细胞小而规则，呈多边、多角形或圆形，核小染色深，有丝分裂少；胞质中有铬或银盐染色颗粒（图12-1）。电镜观察细胞质内有大量的100~300nm球形分泌颗粒，颗粒中有电子致密核心，周边有高电子致密界膜；在肿瘤细胞形成的管样结构腔内的细胞表面有微绒毛结构，也可见具有胆管上皮结构特征的间质连接结构体。目前，免疫组化和原位杂交技术已成为类癌诊断和鉴别诊断的可靠手段。免疫组化显示，神经内分泌标志物CgA、NSE等均呈阳性，突触素（Syn）部分阳性；5-HT、VIP、PP、胃泌素、高血糖素、ACTH等多种肽类，肽类物质免疫反应呈阳性信号。