胰腺神经内分泌肿瘤的治疗
（一）手术治疗
胰腺神经内分泌肿瘤首选外科治疗，手术切除是治疗胰腺神经内分泌肿瘤的最佳手段，也是唯一的可治愈方法。可切除胰腺神经内分泌肿瘤与不可切除者的预后有显著差异，即使是肿瘤摘除也有较好的疗效。手术的基本目的有两个：根治肿瘤或控制其发展；消除肿瘤引起的内分泌紊乱症状。此外，外科手术应尽量遵循根治性原则，对于有远处转移的胰腺神经内分泌肿瘤，应积极争取合并切除转移灶，可达到和未发生转移的病例相近的疗效。对于转移广泛，无法根治性切除的病例，如果能切除90%以上病灶，也应积极手术减轻肿瘤负荷。降低肿瘤负荷有助于生活质量的改善，有利于提高化疗效果。切除后复发病例，应争取再次手术，仍可有较好的治疗效果。
（二）生物疗法
生物治疗是胰腺神经内分泌肿瘤的有效治疗手段。临床应用已证实生物治疗对有或无功能的胰腺神经内分泌肿瘤都具有抗肿瘤细胞增殖作用。
1.生长抑素（SS）以及生长抑素类似物（SSA）
SS和SSA可以控制大多数胰腺神经内分泌肿瘤的临床症状，可以显著改善患者的生活质量；同时SSA可通过肿瘤中存在的生长抑素受体（SSR）抑制肿瘤内分泌因子，影响信号转导，从而发挥抗肿瘤增殖作用。
2.IFN：
IFN可将胰腺神经内分泌肿瘤细胞周期阻滞于S期并抑制激素分泌、激活端粒酶3活性，诱导内分泌肿瘤细胞凋亡，从而控制症状和肿瘤生长。
3.其他药物：
沙利度胺、吉非替尼等药物可通过调节肿瘤坏死因子、调节淋巴细胞亚型平衡，抑制血管生成、使DNA断裂、将内分泌肿瘤细胞周期阻滞于G1期、上调GADD153基因（诱导DNA破坏）表达抑制肿瘤生长，但其应用时间较短，疗效还有待于进一步观察。
（三）化疗(https://www.daowen.com)
对无法手术切除的病例可考虑全身化疗，最常用的方案是联合应用链佐星和5-氟尿嘧啶或表柔比星治疗G1/G2 pNEN有较充分的证据，ORR达35%~40%。替莫唑胺的疗效也比较肯定，目前推荐其单药、联合化疗或靶向药物治疗转移性pNEN或pNEC。依托泊苷联合铂类（EP或EC）是NEC的首选治疗，目前尚无二线标准治疗方案。近期的小样本、回顾性研究显示，替莫唑胺单药或联合卡培他滨±贝伐珠单抗的有效率可达33%~70%，无进展生存时间（PFS）达到18个月，该方案有待前瞻性研究进一步验证。5-FU或卡培他滨联合奥沙利铂或伊立替康等方案也可以作为二线治疗的选择。此外，不同的内分泌肿瘤对不同的药物反应也有很大差别：胰腺高血糖素瘤对达卡巴嗪反应较好，VIP瘤对链佐星敏感，但由于缺乏足够的病例数，目前仍难以得出有说服力的结论。
（四）放疗
胰腺神经内分泌肿瘤总体上对放疗不敏感，相关研究极少。
（五）介入栓塞化疗
对胰腺神经内分泌肿瘤无法切除的肝转移灶，可以进行动脉栓塞/化疗，可使相当比例的患者获得缓解。但疗效有待观察。
（六）肽受体介导的放射性同位素治疗
（peptide receptor radionuclide therapy，PRRT）主要用来治疗转移性内分泌肿瘤。利用放射性同位素标记SSA，与胰腺神经内分泌肿瘤细胞表面富含的生长抑素受体（SSR）特异性结合，靶向治疗胰腺神经内分泌肿瘤的转移病灶。这一治疗方法有一定的应用前景，但疗效还有待进一步观察。
（七）分子靶向药物治疗
近年来，随着基础研究的深入，基于特定靶点的肿瘤治疗方法已经走出实验室，给患者带来新的希望，pNEN的治疗同样不例外。继FDA批准舒尼替尼用于治疗分化良好的晚期pNEN之后，SFDA也批准舒尼替尼治疗不可切除的、转移性高分化进展期胰腺神经内分泌瘤（pNEN）这一适应证，这不仅是中国首个用于pNEN成年患者的靶向药物，同时也是舒尼替尼在中国获得的第三个适应证（2007年10月舒尼替尼获准进入中国，适应证为用于甲磺酸伊马替尼治疗失败或不能耐受的胃肠间质瘤和不能手术的晚期肾细胞癌）。研究证实，实体瘤的进展及转移与新生血管是密不可分的，pNEN也是如此。这一过程中，血管内皮生长因子受体（VEGFR）和血小板衍生生长因子受体（PDGFR）是血管生成的“关键者”。而舒尼替尼是一种小分子的酪氨酸激酶抑制剂，可通过抑制PDGFRα和β、VEGFR2和3以及干细胞受体（c-kit）等多个靶点，从而产生全面的抗血管生成和抗肿瘤作用。动物实验证实，在RIP-Tag转基因小鼠体内，舒尼替尼可通过减少血管内皮细胞密度并降低周细胞覆盖，来减缓动物体内pNEN的生长，而且给药5周后，小鼠肿瘤负荷降低65%并伴有显著的生存获益。继动物实验取得良好效果后，进入Ⅰ期和Ⅱ期临床试验的舒尼替尼同样表现出了令人欣喜的抗肿瘤作用。一项名为A6181111的随机、双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究计划纳入340例疾病进展不超过12个月、未经根治性治疗的高分化晚期pNEN患者，在出现260例无进展生存期（PFS）事件时进行最终分析。因在出现73例PFS事件时（n=171），由于安慰剂组出现大量的进展及死亡事件，独立中央审查委员会（BICR）评估数据后认为该研究已经证明舒尼替尼的优势，为了能将安慰剂组的患者尽快转至治疗组故提前终止研究。
研究结果显示，与安慰剂组相比，舒尼替尼（37.5mg/d）组患者中位PFS期显著延长（11.4个月vs5.5个月，HR=0.418）。2012年ASCO年会上公布的后续研究数据表明，中位随访时间为34.1个月，舒尼替尼组患者在试验终止后的两年总生存获益趋势明显（33.0个月vs26.7个月，HR=0.71），具有临床意义。其中，安慰剂组70%交叉至舒尼替尼治疗组。安全性方面，舒尼替尼的表现亦令人满意：在带来临床疗效的同时，并不影响患者的生活质量。