五、MAC

MAC通常起源于杯状细胞类癌（goblet cell carcinoids，GCC），单纯GCC少见，多与浸润性腺癌合并存在，因此称为MAC。阑尾的GCC多见于中年人，男女发病率相当。可发生于阑尾的任何区域，多因急性阑尾炎行手术切除后被发现，约50%患者有腹部或盆腔肿块相关症状，女性患者多因卵巢转移更易被发现。

肉眼观察GCC呈边界不清的阑尾壁增厚，在病理检查前难以辨认。组织学显示神经内分泌及上皮分化双相特征，肿瘤细胞排列成圆形的实性细胞巢，形态酷似结肠隐窝。肿瘤还可排列成巢状、条索状，有致密间质包绕。瘤细胞核小，呈眉月状，轻度异型性，核仁不明显，胞质内含丰富黏液。与经典型类癌相似，肿瘤细胞累及黏膜深部，表面上皮通常无异型。>50%的病例中含有腺癌成分，因此切除的阑尾组织必须全部取材。腺癌成分可包括印戒细胞癌、黏液癌、肠型腺癌和低分化癌，以印戒细胞癌最为多见。免疫组化显示肿瘤细胞灶性表达CgA等神经内分泌标志物，同时表达CK20、CEA、CA125等，Ki-67增殖指数较低，增殖指数高低可能与预后相关。组化染色黏液卡红呈强阳性。

关于消化道其他部分MAC的诊断，WHO（2010年）消化系统肿瘤分类将癌组织呈明显恶性内分泌分化和腺样分化，每种癌成分占整个肿瘤成分≥30%的肿瘤才定义为MAC。这种指定仅限于形态学上具有内分泌分化，并经免疫组化染色证实的病例，不适用于免疫组化内分泌标志物阳性的普通型腺癌。阑尾MAC是否遵循内分泌分化和腺样分化成分各≥30%的标准，目前尚不清楚。(https://www.daowen.com)

GCC原归属于高分化的低度恶性肿瘤，具有腹膜转移潜能。由于多数肿瘤合并灶性浸润性腺癌，常与肿瘤转移及侵袭性临床过程有关。因此，WHO与美国抗癌联合会（AJCC）均认为应将GCC归为腺癌，并按腺癌进行分期。然而，Dimmler等的最新报道指出，与结肠腺癌分子异常改变明显不同，阑尾GCC均不存在EGFR、KRAS、BRAF基因突变及微卫星不稳定性，提示阑尾GCC发生机制与结肠腺癌明显不同，该报道对晚期阑尾GCC的治疗可能具有重要的临床意义。

GCC病理报告除包含肿瘤大小、浸润性癌成分外，还应包括肿瘤边缘状态、核增殖指数、淋巴脉管浸润和阑尾系膜软组织是否累及等信息。如采用“GCC”术语进行报告，应提示临床医师，该肿瘤较经典型类癌更趋于侵袭性。