七、鉴别诊断

（一）肝脏内转移性的神经内分泌肿瘤

发生在肝脏内的神经内分泌肿瘤实际上大多都为转移性的，以胰腺及胃肠道的神经内分泌肿瘤的转移最为多见。对于其他部位的神经内分泌肿瘤来说，其中最主要的一个提示预后的指标就是肝转移。

如果有肝转移的患者出现特异的症状，如Zollinger-Ellison综合征、神经性低血糖症等，那么我们很容易诊断出发生在肝脏内的病灶是转移灶，但事实上发生转移的大多是一些无功能性的肿瘤，因此其临床症状依旧不典型，与原发性的神经内分泌肿瘤相似，大多是由于肝脏内肿瘤生长过大而引发的一系列症状。

因为神经内分泌肿瘤的同源性，它们的病理及血清学检查也没有很大差异，但是杨晓鸥等研究显示，NETs发生转移的患者其血浆中CgA浓度高于非转移的患者，故此项指标可对肿瘤是原发还是转移进行鉴别。此外，还有一些特异性的肿瘤标记物，例如胰岛素（胰岛素瘤）、生长抑素（生长抑素瘤）、5-羟色胺和其代谢物、5-HIAA（小肠类癌）等，在确定肝内的病灶为转移性病灶时，这些标志物可以提示原发灶的位置。

在影像学检查方面，原发病灶和转移的表现都十分相似，对于肝脏转移的神经内分泌肿瘤的主要价值在于检出肝内的转移灶，并寻找肝外的原发病灶。对于肝脏内转移病灶，MR有一定的优势，组织分辨率高，可检查较小的病灶。有一项研究对MR的几种序列进行对比，分别是T2WI的快速自旋回波序列、T2加权的单发射快速回波序列、不增强的T1WI、肝动脉期的T1WI以及肝静脉期的T1WI，得出的结论是对于转移性的肝脏神经内分泌肿瘤，检出病灶最多的是肝动脉期的T1WI，有70%的病灶被检出，其中有部分病灶仅在这个序列才能显影。而对于寻找原发灶来说，CT以其扫描范围广的优势可以在短时内找到肝外的原发灶。(https://www.daowen.com)

总之，对肝脏原发性和转移性神经内分泌肿瘤的鉴别很难有确定的标准，因此进行全面仔细的术前检查、术中探查及术后长期随访对于发现肝外微小原发病灶是非常必要的。因此，国外文献认为对于肝脏原发神经内分泌肿瘤的诊断应包括术前、术中、术后3个连续阶段，缺一不可。

（二）肝细胞肝癌

肝细胞肝癌是肝内最多见的原发性恶性肿瘤，有文献在研究一种罕见的兼有神经内分泌肿瘤组织和肝细胞癌组织的肿瘤时提到，神经内分泌肿瘤组织的Ki-67指数大大超过肝细胞癌组织，并且在这种肿瘤发展的进程中，有肝细胞癌组织逐渐被神经内分泌肿瘤组织取代的趋势，所以推测PHNET的恶性度要高于肝细胞癌。

肝细胞癌一般都有明确的肝病病史（乙型肝炎、肝硬化），而且肿瘤标志物AFP是其确诊的重要指标之一；影像学方面，因为它主要是由肝动脉供血的肿瘤，所以在打入造影剂后，在肝动脉期明显的强化，在静脉及延迟期造影剂会迅速廓清，即所谓的“快进快出”现象。以上几点都是神经内分泌肿瘤所没有的特点，是其主要的鉴别点。