高分化NETs的临床病理特点

大多数高分化NETs好发于成人，女性发病率高于男性，肿瘤通常位于阑尾远端，多数病例无症状。一些发生在阑尾中部或阑尾近端的肿瘤，可因肿瘤阻塞阑尾管腔导致急性阑尾炎发生。

（一）肠嗜铬细胞NETs

大多数阑尾的NETs由肠嗜铬细胞构成，类似于那些累及远端小肠的相应肿瘤，又称为经典型类癌（classic carcinoid tumors）。表现为阑尾远端的黄色或白色致密结节，直径多<1cm。肿瘤边界清楚但无包膜，细胞排列成致密巢状或腺泡状结构，占据黏膜层，并不同程度向阑尾壁延伸，可伴或不伴促纤维间质反应。腺泡结构内可含有PAS染色阳性物质。肿瘤细胞胞质含有丰富的嗜双色或嗜酸性颗粒，核圆形，核膜光滑，染色质呈粗胡椒盐状，核分裂罕见。有些病例可见梭形瘤细胞及多核细胞。免疫组化标记CgA、Syn、CD56、5-羟色胺和P物质呈强阳性，包绕肿瘤细胞的支持细胞S-100阳性，Ki-67增殖指数低。

（二）L细胞NETs(https://www.daowen.com)

该类由L细胞组成的肠胰高血糖素细胞NETs罕见。肿瘤细胞排列成梁状结构，可生成肠胰高血糖素（肠高血糖素和胃泌素）、胰高血糖素样肽（GLP-1、2）及胰多肽（pancreatic polypeptide，PP），即YY肽。肿瘤直径为0.2～0.3cm，瘤细胞排列成交织的小梁状或条索状结构。免疫组化标记肿瘤细胞CgB和CEA均阳性，CgA常阴性，Ki-67增殖指数较低。

（三）管状NETs

其主要呈腺泡状生长，可能属于L细胞NETs的亚型，生物学行为多为良性，好发于年轻人。肿瘤多位于阑尾远端，由小管结构构成，肿瘤细胞温和，无核分裂象。免疫组化标记瘤细胞CgB和胰高血糖素常阳性，CgA可阳性或阴性，S-100蛋白常阴性，CK7和CK20也可出现局灶阳性或弥漫阳性。