一、定义

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasm，pNEN）是一类少见的胰腺肿瘤，年发病率仅为1/10万~2/10万，占胰腺肿瘤的2%~3%，在尸检中的发现率为0.4%~1.5%。胰腺神经内分泌肿瘤具有以下生物学特性：①起源于胰腺小管的多能干细胞；②具有共同的生化特点，均能产生激素类物质，含有神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素、嗜铬粒蛋白A（CgA）等神经内分泌细胞的标志物，具有以上生化特点的细胞也称为APUD细胞；③病理特征相同；④恶性程度低、生长缓慢，具有共同的治疗原则；⑤与多发性内分泌腺瘤病（MEN1）关系密切，部分病例具有家族性。(https://www.daowen.com)