一、诊断
(一)临床表现特点
肾上腺危象大多起病急骤,表现明显的疲乏、头痛、恶心、呕吐,常伴腹泻、腹痛,肋脊角疼痛及压痛。由抗凝剂治疗所致者多于用药7~10d后发病,开始时感腹部不适、腹胀,继而剧烈腹痛伴腹肌紧张。肾上腺静脉血栓形成所致者,常突然剧烈腹痛,疼痛位于患侧脐旁肋缘下约7cm处,腹部柔软。体温可达40℃以上,为病情严重征象,但少数亦可体温不升。除继发于垂体功能减退者外,患者失水,皮肤干燥、弹性差,舌干;严重者机体失水总量达3L以上,以至循环衰竭、血压下降、少尿、无尿、肾功能减退、血尿素氮增高。血糖降低,患者常因此而导致抽搐。由于神经中枢代谢和功能受损,患者表现极度软弱、烦躁,进而淡漠、嗜睡,最后进入昏迷。严重败血症所致者,病情进展迅速,很快进入休克状态,常有皮肤瘀斑和出血点。少数肾上腺危象病例呈亚急性经过,开始时患者感疲乏、神志淡漠或烦躁不安,逐渐进入极度虚弱状态,最后出现虚脱和昏迷。
(二)实验室检查特点
大多数肾上腺危象患者可有电解质紊乱和低血糖。由于皮质醇和醛固酮不足使肾脏储钠功能和自由水(free water)排出障碍,远端小管排钾、氢和氨功能降低,出现低血钠、高血钾和轻度酸中毒,血清钠和钾比值可由正常的30∶1降至25∶1以下。部分患者可出现轻度血钙升高;脱水和肾小球滤过功能降低可出现肾前性氮质血症,血尿素氮升高。嗜酸粒细胞直接计数常>0.3×109/L,提示肾上腺皮质激素不足。血皮质醇测定<275.9nmol/L(10μg/dL)或人工合成ACTH试验血浆皮质醇较治疗前升高<193.1nmol/L(7μg/dL),或绝对值<496.6nmol/L(18μg/dL),24h尿17-羟皮质醇<10mg,提示肾上腺皮质储备功能低下。
(三)诊断要点和鉴别诊断
根据病史、临床表现以及有低血糖、低血钠、高血钾、嗜酸粒细胞增多和皮质醇、醛固酮不足的实验室依据,可考虑本病,如血皮质醇浓度水平降低、肾上腺皮质储备功能低下则诊断可以成立。本病应注意与尿毒症昏迷、肝昏迷、糖尿病酮症酸中毒昏迷和糖尿病非酮症高渗性昏迷等鉴别。根据病史、临床特点和实验室检查,鉴别诊断多无困难,且它们血皮质醇多升高,而肾上腺危象血皮质醇则降低。使用抗凝剂治疗的心肌梗死患者,由于双侧肾上腺皮质出血所致肾上腺危象需与心肌梗死所致的病情恶化鉴别。后者多无剧烈腹痛,腹肌不紧张,而且有血清天冬氨酸氨基转移酶增高和心电图异常等表现,血皮质醇不降低。