急性脑功能衰竭的诊断
急性脑功能衰竭常是许多颅内疾病和全身性疾病的严重后果,如何在各种疾病的发生发展中确定已发生脑功能衰竭,是一个十分紧迫的问题,因其对早期防治脑功能衰竭,改善预后有重要意义。在脑功能衰竭的诊断上,必须包括临床诊断、脑损害部位和病因诊断以及脑死亡的确定。
(一)临床诊断
脑功能衰竭时,脑内发生一系列生理生化改变,临床上出现许多症状和体征,而实验室检查所见则是非特异性的,主要是与原发病有关的变化。因此,脑功能衰竭的诊断主要是依据脑部受损的临床征象。不论病因如何,临床诊断主要包括意识障碍和颅内压增高的分析和判断。
1.意识障碍 意识障碍是急性脑功能衰竭的主要临床表现之一。意识正常即意识清醒,表现为对自身与周围环境有正确理解,对内外环境的刺激有正确反应,对问话的注意力、理解程度以及定向力和计算能力都是正常的。意识障碍通常可分为觉醒障碍和意识内容障碍,依据检查时刺激的强度和患者的反应,可将觉醒障碍区分为嗜睡、昏睡、浅昏迷和深昏迷;意识内容障碍常见的有意识混浊、精神错乱、谵妄状态。
2.脑水肿、脑疝 脑功能衰竭的重要病理改变是脑水肿及颅内压增高。典型表现为头痛、恶心呕吐与视神经盘水肿,常伴有血压增高、脉搏缓慢、呼吸慢而深、瞳孔缩小、烦躁不安或意识障碍、抽搐等生命体征的变化。随着颅内压增高,终致脑疝形成,急性发作者常表现为突然和急剧进展的意识障碍、瞳孔变化、呼吸与循环功能异常、肌张力障碍等。如未及时解除,可在短时间内致死。脑疝的出现是急性脑功能衰竭发生发展的严重后果,早期识别与防治它的形成与发展有极其重要的意义。临床上常见而危害大的脑疝有小脑幕裂孔下疝、枕骨大孔疝和小脑幕裂孔上疝,它们可单独存在或合并发生。
(1)小脑幕裂孔下疝:为部分额叶和(或)脑中线结构经小脑幕裂孔往下疝出的一种脑疝,脑疝形成以后使脑池闭塞。颅内压增高,脑干被迫下移,位于中脑大脑脚与小脑幕切迹缘间的动眼神经,常因早期受压麻痹而出现同侧上脸下垂、瞳孔散大与眼球外展,继而大脑脚受压,对侧肢体瘫痪;随着移位的增加,对侧大脑脚被压于小脑幕的游离缘上引起病侧肢体瘫痪,对侧的动眼神经亦可受牵拉或压迫而形成双侧瞳孔散大,且散大较病变侧明显,眼球运动麻痹。因此,临床上如怀疑有外伤性急性颅内血肿存在,而按瞳孔散大侧施行颅钻孔探查时,如为阴性,尚需作对侧钻孔探查,以免遗漏血肿,当中脑网状结构上行激活系统受损时,可出现不同程度的意识障碍或昏迷,并逐渐加深。脑疝的继续发展,使脑干受压损害逐渐加重,出现四肢肌张力增高、瘫痪,并有强直样发作,称为去大脑强直:生命指征的改变随脑疝的发生发展而变化:①脑疝前期:脑疝时引起脑干缺氧,而脑干对缺氧耐受性较强;早期缺氧对脑干生命中枢起兴奋作用,从而出现呼吸深快,脉搏加快,血压升高;当颅内压继续升高时脉搏变慢;②脑疝代偿期:当脑干受压、脑缺氧与脑水肿更为严重时,生命中枢还可以暂时通过生理调节来维持生命活动,于是呼吸、循环中枢兴奋加强,克服缺氧,因而血压更趋升高,脉搏缓慢(50次/min),呼吸深而节律不整;③脑疝晚期:呼吸与循环中枢处于衰竭状态,出现呼吸变浅而不规则,甚至呼吸停止、血压下降、心律失常、心跳停止。
(2)枕骨大孔疝:枕骨大孔为颅后窝与椎管间交通孔道,孔之前半部有延髓,后半部有小脑延髓池(亦称枕大池),小脑扁桃体居小脑半球后下部,紧邻枕骨大孔上缘。当颅内压增高时,小脑受挤促使小脑扁桃体向下移动和嵌入上颈段椎管内(称枕骨大孔疝或小脑扁桃体疝),使小脑延髓池闭塞。脑脊液循环受阻,颅内压进一步增高,小脑扁桃体进一步下移和紧紧地嵌入枕骨大孔和颈椎椎管上端,损及延髓及其邻近的第9~12对脑神经和第1~2对脊神经根、小脑后下动脉等重要结构,颅内压更加增高,如此恶性循环,最后像小脑幕裂孔下疝一样的结局都可发生。不同的是,枕骨大孔疝的呼吸、循环中枢功能障碍出现较早,瞳孔和意识障碍出现较晚,而小脑幕裂孔下疝恰好相反。
枕骨大孔疝多见于颅后窝占位性病变,亦见于引起严重脑水肿的颅内弥漫性病变。幕上占位性病变先形成小脑幕裂孔下疝,最后常合并有不同程度的枕骨大孔疝。可分为急性和慢性两种,后者常由慢性颅内压增高或颅后窝占位病变引起,临床上除有枕后部疼痛(因颈神经根受激惹)、颈项强直与压痛,第9~12对脑神经受损(如轻度吞咽困难、饮食呛咳与听力减退)外,偶有四肢强直,角弓反张甚或呼吸抑制,但意识常清楚,可能与机体已具有一定代偿功能有关,然晚期仍无例外地出现意识障碍。急性型多系突然发生,或在慢性型的基础上,因剧烈呕吐、咳嗽、挣扎、排便用力、腰穿或做压颈试验等促使颅内压增高的因素突然加剧,常可突然发生呼吸停止、昏迷而死亡。
(3)小脑幕裂孔上疝:是由于幕下颅内压增高使脑组织经小脑幕裂孔向上疝出所致。疝内容物主要是小脑上蚓部与小脑前叶,故又称小脑蚓部疝。多为颅后窝病变引起,常与枕骨大孔疝合并发生。颅后窝占位性病变病例作侧脑室快速引流时可诱发或加重此疝。当上述疝组织疝入四叠体池和压迫中脑后部的四叠体及背盖部时,可早期出现上睑下垂、双眼上视困难、瞳孔散大、对光反射消失和听力障碍等四叠体受损症状,以及背盖部内网状结构上行激活系统受损所致的意识障碍;晚期有去大脑强直与呼吸骤停。
(二)脑功能障碍解剖部位判断
急性脑功能衰竭时,脑内发生一系列的病理过程,可损害不同部位的结构及功能,呈现各种临床征象。临床上分析脑受损的部位及其功能障碍水平是非常重要的,对指导治疗、判断预后有较大价值。通常可根据意识状态、颅内压增高征、脑损害的症状和体征,结合必要的辅助检查,来推断脑部损害的范围及功能障碍水平。一般分为以下三种情况:
1.幕上局限性病变 大多先有大脑半球损害的征象,常有定位表现,如癫痫、轻偏瘫、偏盲、失语等,迟早可出现颅内压增高的征象。当病变位于“静区”,如额叶或硬脑膜下间隙,可无局灶征,仅呈弥散性脑功能障碍和颅内高压症。随着病程进展,当病变累及间脑中央部,则发生意识障碍,继而进一步发展为小脑幕裂孔下疝,出现自上而下的脑干受损征象。因此,幕上病变的病程规律,一般是大脑半球损害的对侧定位征和颅内压增高征,其后依次出现意识障碍和脑干受损的表现。
2.幕下局限性病变 主要特点是脑干功能障碍,一般在发生意识障碍的同时,常已伴随同水平脑干受损征象。因此,患者在昏迷前无大脑半球的偏侧定位体征。而常有枕区疼痛、恶心、呕吐、眩晕发作、复视、眼球震颤、共济失调、一侧脑干局限体征(如交叉性瘫痪)、后组颅神经麻痹等。若尚未影响脑脊液循环,则无颅内压增高的征象或较晚出现,但颅后窝占位性病变可较早发生颅内高压征,且较易引起枕骨大孔疝,通常不发生幕上病变那种自大脑皮质、间脑至脑干的病程规律。
3.弥散性脑损害 急性的大脑弥散性损害,由于大脑皮质及皮质下结构受损,临床上常先有精神症状,意识内容减少,一般呈现对外界的注意力降低,计算与判断力辨别差,记忆障碍和定向力障碍,错觉、幻觉、谵语。很快出现较明显的觉醒障碍,呈现嗜睡或昏睡,直至昏迷,其程度常同病变的范围和严重程度相应。也常发生去大脑皮质状态。大多缺乏明确的脑局灶性定位征,而呈弥散性或多处性损害的体征,常伴颅内高压征和脑膜刺激征;晚期可呈现继发性脑干功能障碍的征象。
(三)病因诊断
脑功能衰竭的病因诊断极为重要。通常必须依据病史、体格和神经系统检查,以及有关的实验室资料,经过综合分析,能查出导致脑功能障碍的原发病因。由于脑功能衰竭的病因众多,而且某些病例的病程进展甚快,病情危重或因条件所限,无法进行详细或特殊的实验室检查,使病因诊断受到影响。从临床实际需要出发,区分原发病变位于颅内或颅外,具有较大价值。
1.颅内疾病 原发病变在颅内,随着病程进展,最终导致脑功能衰竭。临床上通常先有大脑或脑干受损的定位症状和体征,较早出现意识障碍和精神症状,大多伴明显的颅内压增高,有关颅内病变的实验室检查多有阳性发现。常见的有急性脑血管病、颅内占位性病变(肿瘤、脓肿)、颅脑损伤、颅内感染以及癫痫持续状态等。
2.全身性疾病 全身性(包括许多内脏器官)疾病可影响脑代谢而引起弥散性损害,又称继发性代谢性脑病。同原发性颅内病变相比,其临床特点是:先有颅外器官原发病的症状和体征,以及相应的实验室检查的阳性发现,后才出现脑部受损的征象。由于脑部损害为非特异性或仅是弥散性功能抑制,临床上一般无持久和明显的局限性神经体征及脑膜刺激征,主要是多灶性神经功能缺失的症状和体征,且大都较对称。通常先有精神异常、意识内容减少。一般是注意力减退、记忆和定向障碍,计算和判断力降低,尚有错觉、幻觉,随病情进展,意识障碍加深。此后有的可出现不同层次结构损害的神经体征,如昏迷较深和代谢性抑制很严重,而眼球运动和瞳孔受累却相对较轻。常见病因有外源性中毒、内分泌与代谢性疾病、感染性疾病、物理性与缺氧性损害等。
(四)脑功能监测
脑功能监测是为了解中枢神经功能损害的程度及抢救治疗的效果。
1.必要的神经系统检查
(1)角膜反射:是衡量意识障碍程度的重要标志。长时间的角膜反射消失,预后不良。
(2)其他反射:瞳孔对光反射、咳嗽及吞咽反射、脊髓反射等的存在或消失,提示脑干功能恢复或消失。
(3)瞳孔:瞳孔大小的变化。
2.电生理监测
(1)脑电图:须连续监测,对脑功能状态、病变部位、治疗及预后判断都有一定价值。脑电图正常,预后良好,可以完全恢复脑功能;脑电图极度异常,提示中枢神经功能严重受损。
(2)脑干诱发电位:为测定脑干功能状态的客观方法。常用的为脑干听觉诱发电位,因其一般不受麻醉药物的影响。
(3)颅内压监测:采用各种小型颅内压计,埋藏在颅内,连续记录颅内压,能较好地反映脑水肿的情况。
(五)脑死亡的确定
脑功能衰竭的最严重后果是脑功能的永远不能恢复,称为脑死亡或过度昏迷或不可逆性昏迷。脑死亡是颅内结构的最严重损伤,一旦发生,即意味着生命的终止。许多国家制订出脑死亡的诊断标准,归纳起来如下:①自主呼吸停止;②深度昏迷:患者的意识完全丧失,对一切刺激全无知觉,也不引起运动反应;③脑干反射消失即头眼反射、眼前庭反射、瞳孔对光反射、角膜和吞咽反射、瞬目和呕吐动作等均消失;④脑生物电活动消失,脑电图呈电静止、诱发电位的各波消失。如有脑生物电活动可否定脑死亡诊断,如中毒性等疾患时脑电图可以呈直线而不一定是脑死亡。上述条件经6~22h观察和近复检波仍无变化,即可确立诊断。