五、治疗

黏液性水肿昏迷为内科急症，一经临床诊断，应迅速治疗。治疗愈早，预后愈好。治疗要求达到以下目标：①改善肺泡换气功能。②恢复正常能量代谢。③纠正肾上腺皮质功能不足。④维持心血管功能。⑤支持机体防御功能。

1.供氧和辅助呼吸　使用面罩，间歇正压供氧。进行呼吸监护，如动脉血气分析显示CO2潴留、低氧血症，应速行气管插管或气管切开，使用呼吸机进行间歇正压呼吸。时间延迟，可影响患者预后。经上述治疗，CO2潴留可迅速改善。但甲状腺功能减退患者由于通过肺非换气部分的动静脉短路和肺细胞产生表面活化剂减少，氧不足可持续较长时间，而贫血又可使缺氧加重，故如血细胞比容＜30%，或有心肌、神经系统缺血的表现时，应输注红细胞。

2.恢复正常能量代谢　主要为给予T4和（或）T3。使用大剂量T4可提高患者的存活率。黏液性水肿昏迷患者因循环不良，早期从胃肠道或肌内注射给药影响吸收，疗效均不恒定，故宜静脉给药。可先予T4500μg（或按体表面积每平方米300μg计算），一次静注，次日100～300μg，第3d 50～100μg，以后每6h 10～20μg，清醒后以后每日给予50μg静注或100μg口服维持。上述治疗一般在给药6h后即起作用，血T4浓度升高，T3浓度于第2～3d后接近正常，且作用平稳，很少引起心律不齐。T3作用迅速，但目前静脉制剂尚少临床使用，主要通过胃管给药，剂量为12.5～25μg，每6h一次，疗效持续时间较短为其缺点。使用T4和（或）T3过程中宜进行心脏监护，及时发现心律失常或其他心脏问题，予以恰当治疗。有心脏（冠心病、心律失常和心力衰竭等）或慢性肺部疾病者，需将剂量减少1/4，也可适当加用扩张冠脉，改善心肌缺血的药物等。

3.纠正肾上腺皮质功能不足　大多数患者的垂体肾上腺功能正常，但在急症治疗期间较难排除由垂体疾病所致。有研究表明，黏液性水肿患者的肾上腺对ACTH的反应虽然正常，但垂体受刺激反应释放ACTH的作用可能存在缺陷以致肾上腺皮质功能减退，而昏迷时机体对肾上腺皮质激素的要求增加，肾上腺皮质功能更显不足，故需予以纠正。开始时，每日给予琥珀酸氢化可的松200～300mg静注，待病情好转后逐渐减至维持量，直至血清皮质醇水平提示肾上腺皮质功能恢复正常才停药。

4.维持心血管功能　患者机体为适应体温不足而减少正常血容量，故凡功能性或绝对血容量稍有不足亦可导致休克。常见于消化道出血、感染，以及由于中枢介导血管收缩物质消失，或医源性增高体温使周围血管扩张。治疗主要是输血以恢复血容量。此外，休克亦可因心功能不全而致。如患者有充血性心力衰竭、中心静脉压升高，需予洋地黄化。因患者对洋地黄代谢延迟，需用较少的剂量维持，不能使用常规的维持量。休克时血管活性升压药无使用指征，除非用其他方法治疗无效时才予使用。升压药与T4合用容易引起心律失常，需予注意，尤其α肾上腺能药物禁忌使用。

5.支持机体防御功能

（1）复温：用暖炉或空调设备等将室温逐渐调至21～24℃。患者用毛毯等保温，避免体温进一步散失。除患者长时间在寒冷环境暴露、体温低于30℃时可用电热毯或热水袋放于患者周围复温外，其余不能使用，外部加温可致血管扩张加重心源性休克及增加耗氧。因患者体温的恢复主要依赖于使用甲状腺素等正确治疗。如必要时使用电热毯或热水袋等人工加热复温者，需严密监视血压变化并同时输注全血，以防外部加温后周围血管扩张导致休克。

（2）治疗水、电解质平衡紊乱和低血糖：在治疗过程中，应密切注意水、电解质平衡，紊乱者予以恰当治疗。低钠血症患者，如血清钠＜125mmol/L，可给予小量高张氯化钠溶液，并监测中心静脉压，防止心血管负荷加重。低血糖患者可先给予50%葡萄糖液50mL，或25%葡萄糖液100mL，以后根据血糖情况再给予补充。合并低血钠的低血糖患者，在补糖过程中应避免使用能使低钠血症加重的液体。

（3）防治感染、去除诱因：对患者应详细询问病史及作细致的体格检查和实验室检查，包括X线胸部检查，血、尿常规及生化检查和血、尿培养等，去除诱发因素。黏液性水肿昏迷常伴发感染而缺乏感染的表现，有时仅有血白细胞左移。因此，对黏液性水肿昏迷患者，即使只有很少的感染指征，亦需按感染积极治疗，选择合适的抗生素。

如患者对治疗有效，一般于治疗24h后症状明显改善，但需在1周后始逐渐康复。

（孙振康）