大咯血的鉴别诊断
历史上,结核(tuberculosis,TB)、支气管扩张、肺脓肿是引起大咯血的重要原因,大约占所有病例的90%。但是,由于抗生素的广泛使用显著减少了感染引起的大咯血。
(一)感染
在抗结核治疗之前,TB及其后遗症是引起大咯血的主要原因,通过以下几种机制:①活动性空洞侵蚀邻近血管;②Rasmussen动脉(肺动脉)瘤侵入邻近空腔;③先前感染遗留的支气管扩张;④支气管结石腐蚀血管暴露于气道;⑤陈旧性空洞内足分枝菌病形成。
支气管扩张的特征是异常的支气管壁增厚和管腔扩张,临床表现为反复咳痰和气流受限。反复细菌感染尤其金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌感染,气道慢性炎症是支气管扩张症的特点。它导致支气管动脉的扩张、扭曲、体-肺循环吻合以及肋间动脉受累。这些血管的破裂可迅速引起致死性大咯血。
真菌感染引起的大咯血越来越多,尤其对于两种患者:先前存在空洞性肺疾病和免疫功能极度低下的患者(如造血干细胞移植)。空洞性肺疾病可发展为腔内真菌定植和足菌肿(比如曲霉球)。支气管动脉及肋间动脉环绕着这些空洞扩张与增生,这种现象十分突出。这些患者的50%~90%会在病程的某个阶段出现咯血。但有意思的是,在免疫功能受损的侵袭性真菌感染的患者直到漫长的中性粒细胞减少期结束后白细胞计数才开始恢复,大咯血往往并不常见。
大咯血的病因:
1.感染
(1)结核/分枝杆菌感染。
(2)真菌感染(原发性或足菌肿)。
(3)肺脓肿。
(4)肺吸虫病。
(5)包虫囊肿。
(6)坏死性肺炎。
(7)支气管扩张症。
2.肿瘤
(1)肺癌(非小细胞或小细胞)。
(2)肺类癌。
(3)支气管内转移癌。
(4)肺实质转移癌。
3.心血管疾病
(1)动静脉畸形。
(2)二尖瓣狭窄。
(3)肺栓塞/梗死。
(4)先天性心脏病。
(5)肺动脉高压。
(6)主动脉瘤。
(7)支气管动脉瘘。
(8)充血性心力衰竭(收缩性和舒张性)。
(9)感染性栓子。
4.医源性病因
(1)支气管镜检查。
(2)经皮肺穿刺。
(3)肺动脉导管置入术。
(4)气管无名动脉瘘。
(5)放射疗法。
(6)靶向化疗药物(如贝伐单抗)。
5.创伤
(1)胸部钝挫伤。
(2)穿透性胸部创伤。
6.其他
(1)假性咯血。
(2)免疫性肺疾病。
(3)骨髓移植。
其他肺部感染也可引起大咯血。多种微生物感染引起的肺脓肿和厌氧菌或葡萄球菌、肺炎克雷伯杆菌、军团菌引起的坏死性肺炎也可引起大咯血。社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染容易引起肺实质空洞和坏死,因此该感染已成为大咯血的原因之一。
(二)肿瘤
任何类型的肺癌均可引起咯血,咯血可发生在疾病初期(占7%~10%),也可以发生在随后的恶性过程中(占20%)。一项超过800例肺癌患者的大型回顾性分析显示,鳞状细胞癌是引起大咯血的最常见病理类型,随后是腺癌、小细胞癌、大细胞癌。肿瘤位于支气管内或形成空洞与咯血的高发生率有关。具有明显空洞效应的新的靶向化疗药物(如贝伐单抗)容易导致大咯血。
任何支气管内或脑实质内的肺转移瘤均可引起大咯血。黑色素瘤、肺癌、结肠癌、乳腺癌或前列腺癌往往形成支气管内转移而容易导致大咯血,相反,肾细胞癌、甲状腺癌或肉瘤则多形成肺实质转移。
(三)心血管疾病
在原发心源性咯血的病因中,升高了的肺静脉压可导致静脉扩张和曲张,在肺静脉压力忽然升高时可出现血管破裂和出血(比如收缩或舒张性心力衰竭、咳嗽、Valsalva动作)。这种出血多为自限性的,但偶尔也可能是严重和致命的。
(四)医源性病因
咯血使得一些侵入性操作复杂化。在纤维支气管镜检查期间大咯血是很少见的,且多发生在血小板功能异常、血小板减少或凝血病的情况下。肺动脉漂浮导管导致肺动脉破裂有>50%的死亡率。避免导管尖端向远端移位和球囊过度扩张,这有助于避免这一潜在的致命并发症。
长期气管造口术的患者可形成支气管无名动脉瘘(tracheal-innominate artery fistula,TIF)。低位气管插管(低于推荐的第1~3气管软骨环)或高位气管插管均可导致气管磨蚀和TIF形成。TIF的一个潜在的线索是“前哨出血”——气管内少量的新鲜血液,经常出现在气管造口术实施2周或以后,且预示着严重的致命性大出血。
已知大咯血是胸部放疗的一个并发症,支气管腔内放疗比支气管腔外照射放疗更常发生。出血常常发生于支气管坏死和血管侵蚀。
(五)外伤
大咯血很少发生于胸部外伤后。胸部钝挫伤可引起气道断裂同时合并肺血管和支气管血管的损伤。无独有偶,肋骨骨折可导致肺撕裂伤合并咯血、血胸或两者都有。类似的是,胸壁贯通伤可直接损害肺实质、支气管和其他重要的血管结构,导致咯血或血胸。
(六)其他
谈到其他的咯血原因,我们总会想到“假性咯血”,或称之为肺以外来源的出血。鼻出血或呕血可酷似咯血,且患者也不能辨别出血的来源。一旦怀疑假性咯血,邀请耳鼻咽喉科医生和胃肠科医生会诊是至关重要的。
当患者出现大咯血时,我们总会考虑到DAH。有意思的是,DAH可以有明显的低氧性呼吸衰竭,但却很少甚至没有咯血。