二、诊断

二、诊断

(一)临床表现特点

(1)一般特征:本病散在发生而无季节性和地方性,可发生于任何年龄,约2/3的病例发生于40岁以上的成年人。原发感染的潜伏期为2~21天,平均6天。前驱期可有呼吸道感染,发热、乏力、头痛、呕吐等非特异性症状以及轻度行为、精神或性格改变。通常呈急性或亚急性起病,约1/4患者有口唇单纯疱疹病史。病后体温可高达38.4~40.0℃。病程为数日至1~2个月。

(2)临床常见症状:包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)、脑膜刺激征等。约1/3的患者出现癫痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科,表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散,甚至不能自理生活:或表现木僵、缄默;或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。

(3)病情常在数日内快速进展,多数患者有意识障碍,表现意识模糊或谵妄,昏睡、昏迷,或去皮质状态。部分患者在发病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高,甚至脑疝形成而死亡。

(二)辅助检查

1.脑脊液(CSF)检查 脑脊液压力正常或轻度增高,重症者可明显增高:细胞数多增加,一般在(50~100)×106/L,最多者可达1000×106/L,淋巴细胞占优势,偶见中性为主。部分病例早期脑脊液中可出现大量红细胞,红细胞数达(50~500)×106/L或更多,脑脊液黄变,是本病有脑实质出血、坏死的反映。蛋白质轻-中度增加,糖和氯化物大多正常。约5%~10%病例初期脑脊液检查可完全正常。

2.脑电图(ECG)检查 其典型改变示α节律丧失,弥漫性慢波,在额、颞叶出现高波幅周期性棘波和慢波。

3.CT或MRI检查 90%患者于病后数日CT扫描可见单侧或双侧颞叶、海马及边缘系统局灶性低密度区,扩展至额叶或顶叶,伴占位效应或强化,部分病例示出血性变化。有些病例早期CT正常,但MRI可显示灶性异常改变。

4.病毒学检查 是确诊本病的依据。①双份CSF单纯疱疹病毒抗体(IgM、IgG)滴度增加4倍以上;单份CSF上述抗体>1∶80;②血清中和抗体或补体结合抗体滴度逐渐增加到4倍以上或单份血清/脑脊液抗体滴度≤40;③检测CSF中HSV-DNA:用PCR检测病毒DNA,可早期快速诊断。

5.脑活检 是诊断AHSE的金标准。细胞核内出现嗜酸性包涵体,电镜下可发现细胞内病毒颗粒。

(三)诊断注意事项

本病临床诊断依据是:①口唇或生殖道疱疹史,或本次发病有皮肤、黏膜疱疹;②起病急,病情重,有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状;③明显精神行为异常、癫痫发作、意识障碍和早期局灶性神经系统损害体征;④CSF细胞数增多或出现红细胞,糖和氯化物正常;⑤EEG示弥漫性异常,以颞、额区为主;⑥CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶;⑦特异性抗病毒药物治疗有效间接支持诊断。

确诊尚需选择如下检查:①双份血清和CSF检查发现HSV特异性抗体有显著改变趋势;②脑组织活检或病理发现组织细胞核内出现嗜酸性包涵体,或原位杂交发现HSV病毒核酸;③CSF-PCR检测发现病毒DNA;④脑组织或CSF标本HSV分离、培养和鉴定呈阳性。

临床上应注意与以下疾病鉴别:①带状疱疹病毒性脑炎:带状疱疹病毒可以长期潜伏在脊神经后根以及脑和脊髓的感觉神经节,当机体免疫力下降时,病毒被激活、复制、增殖,沿感觉神经传到相应皮肤引起皮疹,另一方面沿神经上行传播,进入CNS引起脑炎或脑膜炎。本病多见于中老年人,发生脑部症状与发疹时间不尽相同,多数在疱疹后数天或数周,也可在发疹之前,或无任何疱疹病史。临床表现为发热、头痛、呕吐、意识模糊、共济失调、精神异常及局灶性神经功能缺失征。病变程度相对较轻,预后良好。患者多有胸腰部带状疱疹的病史,头颅CT无出血性坏死的表现,血清及CSF检出该病毒抗体和病毒核酸阳性,可资鉴别。②肠道病毒性脑炎:该类病毒除引起病毒性脑膜炎外,也是病毒性脑炎的常见原因之一。多见于夏秋季,呈流行性或散发性发病。表现为发热、意识障碍、平衡失调、癫痫发作、肢体瘫痪等。一般恢复较快,在发病2~3周后症状即自然缓解。病程初期的胃肠道症状、CSF中PCR检出该病毒核酸阳性可资鉴别。③其他疾病:还应与巨细胞病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎、化脓性脑膜炎、脑脓肿、颅内占位性病变等相鉴别。