二、治疗
本病为内科危重急症,一经临床诊断即需进行抢救,不必等待血皮质醇等检验结果才开始。治疗包括纠正水、电解质紊乱,补充足够的皮质激素,治疗诱发因素和抗休克。
(1)抽取血标本测定皮质醇、醛固酮、钾、钠、钙、尿素氮、肌酐、血糖以及嗜酸粒细胞直接计数后,典型危象患者液体损失量约占细胞外液的1/5,故应立即给予5%葡萄糖氯化钠液或生理盐水静滴。开始第1h可给予1000mL,第2~4h给予1000mL,以后可根据尿量、血细胞比容、血电解质情况适当调整滴注速度。第1d的补液量需3000~5000mL。对老年及伴有心肺功能不全的患者进行补液时宜监测中心静脉压。如体重增加,皮肤有可陷性压痕,纠正血容量后尿量不增加,血清钠显著降低,中心静脉压升高,应警惕水中毒。此时应注意输入液量,必要时要限制水分输入。肾上腺危象的低血钠经补充生理盐水和皮质激素后多可纠正,不宜输入高渗盐水和高渗溶液,以免加重细胞脱水。对于以糖皮质激素缺乏为主,而脱水不甚严重者补盐水量应适当减少。
(2)有条件可于开始治疗的同时作人工合成ACTH试验。方法是于第1个1000mL液体中加入人工合成ACTH(Cosyntropin)250μg、地塞米松10mg,在60min内均匀滴入,于治疗前及滴注后30min、60min分别取血测定皮质醇浓度。
(3)如不作人工合成ACTH试验者,可给予氢化可的松治疗。开始用氢化可的松100mg静注,使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。继以氢化可的松200~400mg加入补液中(浓度为1000mL液体中加入氢化可的松100mg)静滴24h,使最初24h总量可达400mg,第2、第3d可减至300mg,分次静滴,如病情好转,继续减至200mg/d,继而100mg,呕吐停止,可进食者,可改为口服。当口服剂量减至50~60mg/d以下时,应加用9α-氟氢可的松。盐皮质激素一般不必应用。
(4)血压下降,主要为纠正血容量,必要时可输注全血、血浆、人血白蛋白等。如补充血容量后收缩血压仍<70mmHg,可使用间羟胺或去甲肾上腺素。
(5)每2h监测血钾、钠、血糖、CO2结合力等。治疗前的轻至中等度的低血钠、高血钾等给予5%葡萄糖生理盐水、皮质激素等治疗后多能纠正。如血钾>6.5mmol/L,可给予1.25%或2.5%碳酸氢钠50~100mmol(4.2~8.4g),多能有效地降低血钾和改善心律失常。于迅速纠正血容量和应用皮质激素后,患者有足够的尿量排出时,可发生低血钾,应密切注意和及时补充。低血糖者静注50%葡萄糖液40~60时,随后以5%葡萄糖氯化钠液维持。
(6)有条件时可作血气分析以了解酸碱平衡紊乱情况后进行治疗。轻度至中等度的酸中毒经上述治疗后能很快得以纠正,如血pH<7.2,或HCO3-<10~12mmol/L,可给予碳酸氢钠纠正。
(7)有感染者使用有效抗生素。体温达40℃或以上者,应予物理降温,使体温降至39℃左右。使用抗凝剂治疗所致者可用鱼精蛋白。华-弗氏综合征的发病与DIC有关,除使用抗生素外,可根据DIC情况给予肝素治疗。
(8)肾上腺危象多于治疗后24h病情趋向稳定。治疗第2d以后的液体入量可根据患者失水情况、尿量、血压等予以调整,一般仍可给予2000~3000mL。如患者开始清醒,呕吐停止,可予牛奶、肉汁、糖水、果汁等流质饮食,少量多餐,每4h一次,可减少补液量。氢化可的松使用可按前1d的总量每日减少30%~50%给予,或根据病情改为肌内注射或口服,逐渐减至氢化可的松20~30mg/d或可的松25~37.5mg/d的维持剂量以替代治疗。根据病情需要,必要时还需补充盐皮质激素。
(孙振康)