本疾患需与下列疾病相鉴别：
1．先天性枕颈区畸形 如颅底凹陷、枕寰融合、齿突不连、齿突发育不良所致寰枢椎脱位，用X线检查即可确诊。(https://www.daowen.com)
2．颈椎损伤 可在病变的基础上，轻微外伤发生脱位，有时将损伤性脱位误为自发性寰枢椎脱位。
3．鉴别 颈椎结核、强直性脊柱炎等鉴别。
