二、脊髓纵裂
脊髓纵裂是一种少见的先天性发育畸形，多在诊治先天性脊柱畸形时被发现，因为在先天性脊柱畸形中，其发病率高达16%。是一种特殊类型的脊髓栓系，尽管有圆锥下降，但造成神经损伤的主要原因是骨性、软骨性或纤维间隔对脊髓的直接压迫。只要认识此病，认真分析临床表现，结合影像学检查，是可以明确诊断的。手术是惟一的治疗方法。
（一）应用解剖
脊髓纵裂是一种先天性神经轴畸形，其特点是脊髓或马尾呈矢状分裂，使脊髓、圆锥或（和）终丝纵向被纤维组织性、骨性或软骨性间隔一分为二，使一个完整的脊髓被分为两个半脊髓，每个部分都在共有的硬膜之下，被分别包裹在各自的蛛网膜内。间隔前缘与一个或几个锥体相连，后缘游离，与硬膜或椎弓相连（图17-49）。
图17-49 脊髓纵裂
由于脊髓或马尾被这种间隔所固定，不能随脊柱正常生长向颅侧移动，因而产生神经症状。
（二）病因、病理
病因不清，目前研究显示与下列因素有关：
1．隐性遗传性。
2．妊娠期外源性伤害，如烧伤、病毒、射线等。
3．神经外胚层或中胚层发育异常，细胞死亡阻碍了神经襞的正常闭合。
由于脊髓纵裂间隔固定脊髓在较低的解剖位置，以至脊髓生长期脊髓的正常上升和移动减弱，使脊髓受牵拉，神经症状逐渐加重。
（三）临床表现
1．外观畸形
（1）脊柱畸形：多数患者是在诊治先天性脊柱畸形时才被发现，脊髓纵裂在先天性脊柱畸形中其发病率可达16%。临床上常表现为脊柱侧弯、前凸或后凸，显性脊柱裂脊膜膨出等。(https://www.daowen.com)
（2）腰背部皮肤异常：在纵裂区皮肤可表现出皮肤色素沉着、毛发增多、色素痣或血管瘤、皮肤凹陷或皮窦形成、脂肪瘤或皮样囊肿等包块。
（3）下肢畸形：高弓足最多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不良。
2．神经系统症状 常表现为下肢感觉和运动缺陷，可单侧或双侧下肢软弱无力，肌肉萎缩，甚至出现轻瘫。皮肤感觉减退或消失，膝、跟腱反射减弱或消失；患者通常还有括约肌功能障碍；肢体可出现神经营养性改变，如坐骨结节或足趾外缘等处有溃疡。
（四）诊断
1．抓住临床表现特征，尤其是对脊柱畸形、腰背部皮肤异常并伴有下肢神经功能障碍者，要想到有脊髓纵裂的可能性。然后再针对性进一步检查，尤其是影像学检查。
2．影像学检查
（1）X线平片：可显示出各种程度不同的脊柱弯曲畸形和椎骨异常，如脊柱裂、半锥体等。根据脊髓纵裂手术中所见到的病理改变，应注重棘突和椎板的发育情况。在脊髓纵裂部位的棘突常发育不全，因此在X线平片上可表现出棘突短小、分叉或缺如，甚至有2～3个棘突融合成舟状；椎板增宽、椎板缺如或部分缺如。脊髓纵裂部位的邻近椎管梭形增宽，椎弓根间距增大，但椎弓根并不变扁，有时当间隔为骨性时，在椎管中可见纵行骨棘影，在侧位片上可能见有一骨棘起源于椎体后部。尤其在断层摄影时，椎管中央骨棘显示更为清晰。
（2）脊髓造影：可见造影剂流注在纵裂部位有充盈缺损，其形态可为卵圆形或细长形。似如一条江河环绕岛屿时所表现出梭形中央缺损，并可在充盈缺损区见到致密性阴影。
（3）CT扫描：CT扫描的诊断率比X线片和脊髓造影为高。X线平片的诊断率为73%，脊髓造影为88%，CT平扫为95%。CT扫描能显示椎管内间隔与被分隔脊髓的情况。
（4）MRI检查：主要通过横断面和冠状面观察，在T1、T2加权像上骨性和纤维性纵隔均呈低密度，骨性纵隔位于硬膜外，多由椎体后缘发出，将脊髓分为两部分，各自有独立完整的硬膜囊；纤维性纵隔于硬膜内连接硬膜的背腹侧，没有形成独立的硬膜囊。
（五）治疗
1．手术适应证 ①脊髓纵裂有进行性神经损害者；②脊髓纵裂伴发先天性脊柱畸形，当脊柱畸形需要矫正者，在矫正脊柱畸形前，不管有无神经症状，均应首先切除纵裂间隔，以防神经损害发生或加重。
2．脊髓纵裂间隔切除术 全麻，俯卧位，腰背后正中纵行切口，切开皮肤、皮下组织，依切口方向切开腰背筋膜，剥离骶棘肌，显露椎板、棘突，按术前定位标志，切除畸形部位的棘突、椎板，显露椎管后，由基底切除贯穿脊髓的间隔，勿残留。然后将围绕间隔的硬膜囊切开，分离与之粘连的蛛网膜，使被隔开的脊髓能自由移动和相互靠拢（即脊髓松动术），为消除纵裂形成的硬膜裂口，后面的硬膜以直线方法予以关闭，前面的硬膜可不关闭。在关闭硬膜前应检查两半脊髓要处于正常位置，并消除一切固定因素。
（李众利）