脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于各种先天性和后天性的病理因素纵向牵拉脊髓或圆锥，使圆锥处于正常位以下，并引发出一系列神经受损的症候群。
（一）应用解剖
脊髓位于椎管中央，在胚胎3个月以前，脊髓占位于整个椎管，此后脊柱生长速度快于脊髓，两者渐不匹配，脊髓逐渐上移。出生时，脊髓末端止于第3腰椎，至成年则位于第1腰椎下端或第2腰椎上端。由第12胸椎向下，脊髓逐渐变细，成为脊髓圆锥。脊髓圆锥逐渐变细，移行为终丝。终丝向下，将脊髓固定于尾椎上。
关于脊髓与脊柱的位置关系，各家报道不一，国内与国外也不相同。如McCotter发现脊髓下端位于胸12中部～腰2下缘，多数位于腰1～2之间。Needles发现脊髓下端位于胸12中部～腰3下缘，多在腰1～2椎间盘中点以下。上海第二医科大学人体解剖学教研室，对中国人的脊髓进行研究，发现脊髓下端的位置从婴儿到3岁一般位于腰1上部～腰3下部，其中40%位于腰1，43%位于腰2，与成人的位置无显著差异。所以笼统认为脊髓圆锥下极位于腰1下缘是不确切的。
（二）病因、病理
脊髓栓系综合征分为原发性和继发性。原发性TCS病因不很明确。Appignani认为由于胚胎时期原始胚层尾部细胞团在发育3～5周时的异常，影响了腰骶部三个胚层的发育，导致神经管、椎体、泌尿生殖系统的形成发育异常，从而形成原发性脊髓栓系。终丝是脊髓尾部去分化而形成，如果去分化不良或未去分化就会形成长而低的脊髓。当合并有下列病变时，就会出现脊髓栓系综合征：①腰骶部硬膜内脂肪；②增粗增厚并纤维化的终丝，终丝直径72mm即为异常增粗；③脊髓纵裂；④有脊柱闭合不全的先天性皮肤窦道、当有纤维束带或瘘道连通至椎管内时，可产生脊髓栓系综合征，或腰骶部椎管内有皮样或表皮样囊肿，或脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出，其病变压迫或固定终丝时，于病儿生长发育过程中产生脊髓栓系综合征。
继发性脊髓栓系综合征是由于椎管内手术、炎症或损伤致纤维瘢痕粘连，对脊髓形成牵拉而引起，最常见于脊髓脊膜膨出修补术后，手术部位脊髓与硬膜易粘连，使其脊髓在生长发育过程中无法上升而发生脊髓栓系综合征。
正常终丝柔软而有弹性，Tani证实终丝和齿状韧带具有缓冲脊髓过度拉长的作用，而增粗纤维化或受脂肪浸润的终丝将失去这种作用。甚至有人指出终丝有脂肪浸润者，91%会产生脊髓栓系综合征。因为脊髓受到过度牵拉，就会造成脊髓血管痉挛、缺血，Schneider等利用激光多普勒血流仪连续监测手术前后脊髓远端微循环，发现受牵拉部位脊髓血流量减少，从而导致代谢率降低，使神经产生进行性损害。
（三）临床表现
1．疼痛 是最常见的主要症状，其特点是疼痛范围广泛，难以用单一神经受损来解释疼痛区，可分布于肛门、直肠深部、臀中部、尾部、会阴区、腰背部和下肢。疼痛常因久坐或长时间身体屈曲而加重，很少因咳嗽等而加重。
2．神经运动障碍 主要表现为进行性下肢无力和步行困难。如下肢肌无力，尤其是下肢远端肌群最易受损，甚至有快速腓肠肌萎缩者；肌张力减退；腱反射减弱或消失。若上运动神经元受损，则表现为肌张力升高、行走不稳、痉挛步态。感觉障碍多表现为鞍区麻木和感觉减退。
3．泌尿系统症状 如遗尿、尿频、尿急、尿失禁和残余尿增多。
4．伴其他畸形和异常表现
（1）腰骶部皮肤异常：如腰骶部毛发丛生、皮肤色素斑块、皮肤凹陷或瘢痕样组织和皮肤窦道。
（2）脊柱畸形：显而易见者有脊柱侧弯、腰骶部前凸、后凸的改变；隐性者需X线片或其他影像显示有半锥体、蝶形锥体、移行性脊椎、隐性脊柱裂和骶管发育不良、椎管扩大等。
（3）下肢畸形：高弓足最多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不良。
（4）神经系统畸形：如各型脊髓脊膜膨出常合并脂肪瘤存在；脊髓纵裂畸形，是脊髓栓系综合征的重要原因。(https://www.daowen.com)
（四）诊断
1．抓住特征性临床表现，是诊断脊髓栓系综合征的重要依据。
（1）疼痛部位的广泛性，是难以用单一神经根受损来解释的。
（2）神经损害呈进行性加重，鞍区麻木及感觉减退。
（3）泌尿系统症状出现率高。
（4）合并其他先天性畸形，尤其是腰骶部皮肤异常。
（5）多数患者有诱发因素存在。
（6）继发性脊髓栓系综合征常有手术修补史。
2．影像学检查
（1）X线平片：只能显示腰骶椎的骨性异常，其中包括脊髓纵裂的骨性纵隔（断层X线片），但不能直接诊断脊髓栓系综合征。
（2）脊髓造影：可显示腰骶部扩张的硬膜囊和脊髓脊膜膨出，但确定脊髓圆锥位置比较困难，但在腰椎正位片上，当发现神经根与纵轴不呈15°夹角，其角度＞15°或呈横向走行甚至返向走时，可间接确定圆锥低位。
（3）CT和CTM检查：对圆锥的定位有帮助，能显示脊髓纵裂畸形，在横断面上可表现为两个互不相连的小圆影。
（4）MRI检查：①圆锥水平：可以通过矢状位确定水平。当患者合并有脊椎侧弯畸形以及椎管内存在脂肪瘤或瘢痕等牵拉因素时，由于脊髓的偏移，单靠矢状位定位尚有困难，需结合通过圆锥尖的横断面来确定。一般将脊髓圆锥低于腰1～2间隙定为脊髓栓系综合征的诊断之一。②终丝：终丝在T1、T2加权像上均为中等偏低密度，当终丝有脂肪浸润时呈高密度。正常终丝在MRI上不易被发现，如果在MRI上可见明显的终丝影像，即说明终丝有增粗。可通过腰5～骶1的横断面上测量其终丝直径，若终丝直径＞2mm即为异常增粗。③脂肪组织：在T1、T2加权像上均呈高密度。脂肪瘤与脊髓的粘连是栓系的重要原因，在MRI上可发现脂肪瘤的不同类型，如硬膜内型、硬膜外型和混合型。其中硬膜内型依脂肪瘤与圆锥的关系又可分为尾侧型、背侧型、腹侧型和弥漫型。
（五）治疗
1．治疗目的和原则 解除对脊髓的栓系，纠正脊髓的扭曲和压迫，恢复受损脊髓的微循环，促进脊髓功能最大限度的恢复。诊断明确后，手术越早越好。脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者更应及时手术，以防出现尿失禁。
2．手术治疗 针对病因，以解除对脊髓的栓系为主，避免误伤或损伤马尾神经和神经圆锥。在全麻下采用CO2激光和显微神经外科技术进行手术。在显微镜下分离圆锥神经和马尾神经，以不损伤圆锥神经和马尾神经为原则，切断或切除增粗紧张的终丝；当脊髓栓系综合征合并有椎管内肿瘤时，手术应逆向剥离，即分离神经和瘤体时，应从尾侧开始，首先处理肿瘤远端的粘连和束带，然后将瘤体向头侧牵引，予以仔细分离摘除肿瘤；若瘤体与神经组织紧密粘连，术中不宜将马尾神经或终丝从瘤体上强行分离，否则容易引起神经损伤，只要切除造成牵拉的束带和瘤体即可，不以牺牲马尾神经以求肿瘤完全摘除。为防止术后粘连和栓系复发，Inoue等用Gore-Tex外科膜覆盖脊髓并与侧方硬膜缝合，收到良好效果。