临床特点与分型

胆汁瘤的典型病变是包裹有胆汁的囊性肿块，局限于右上腹，邻近肝脏和胆管。临床上有腹痛、腹块、肝肿大和黄疸等表现。并发感染时可出现寒战、高热。若频繁咳嗽，突然咳大量黄绿色泡沫样痰液，痰液胆红素定性呈阳性反应，提示胆管支气管瘘，若突发胸闷、气短，出现心包填塞征，心包穿刺抽出黄色脓液，证实胆管心包瘘形成。若腹块突然缩小或消失，出现弥漫性剧烈痛，则为胆汁瘤破裂所致的胆汁性腹膜炎；或者腹块缩小后出现顽固性腹泻及粪性嗳气则是胆肠内瘘的表现。腹壁破溃有胆汁流出而腹内肿块缩小则是胆外瘘形成。据上述不同的临床表现，便于诊断与处理将胆汁瘤分为5型：①Ⅰ型，即闭合型。胆汁外溢被包裹成1个独立的囊肿，胆管破损处已修复闭合。其临床表现为距胆管较近或较远的腹部肿块，伴腹痛，穿刺有胆汁抽出；②Ⅱ型（交通型），胆汁囊肿与胆管相通，胆管破损处未闭合，胆汁瘤可持续性增大；③Ⅲ型（外瘘型），胆汁囊肿与腹壁穿通形成胆外瘘；④Ⅳ型（内瘘型），胆汁瘤分别与胸腔或腹腔不同脏器穿通，而出现相应的临床症状；⑤Ⅴ型（腹膜炎型），胆汁瘤因病理或外力作用破溃，胆汁弥漫性进入腹腔形成胆汁性腹膜炎。郑显理等报告的317例胆汁性腹膜炎中有腹部肿块者270例，占85%，这些腹部肿块都应属胆汁瘤范畴之内。