1.2 病因及临床表现

1.2 病因及临床表现

临床上常分为继发性甲旁亢与原发性甲旁亢2类。

(一)继发性甲旁亢

多由于:①严重的肾病、肾功能不全,使血磷潴留,血钙降低;②维生素D缺乏(佝偻病、骨质软化症等)使胃肠道吸收钙障碍,血钙下降;③妊娠、哺乳期母体失钙增多,血钙下降;④新生儿期最常见的是母体为甲旁低患者,因血磷增高,致血钙降低。以上原因造成的低血钙,刺激甲状旁腺代偿性增生和功能亢进。

(二)原发性甲旁亢

多由于单发的甲状旁腺瘤(占86%),较少由于多发的腺瘤(占6%)或甲状旁腺增生(占7%),极少的由于腺癌(1%)引起,极少部分病例可能是常染色体隐性遗传所致,原发性甲旁亢临床上分为3型:

①肾型 约占70%,属早期病例,易被忽视,主要表现为泌尿系统结石,特点是结石呈双侧性和多发性。

②骨型 约占10%,多属晚期病例,主要表现为骨骼脱钙,严重而典型者称为全身性囊状纤维性骨炎(von Recklinghausen氏病),或称泛发性囊状纤维性骨营养不良。病变骨骼有疼痛,弯曲,凹凸不平,甚至病理骨折,病理特征显示,骨质稀疏,小梁菱缩、变薄并形成多个囊肿或巨细胞瘤。

③肾-骨型 约占20%,为上2种的混合型病变。由于血钙升高,患者常表现疲乏,全身无力,反射迟钝(神经应激性下降所致),厌食,胃肠蠕动弱,心动过缓,恶心,呕吐,腹痛,便秘,体重下降,晚期可发生肾衰。因高血钙刺激胃泌素分泌增多,约10%患者可伴有胃溃疡,部分患者因胰管结石,可以并发胰腺炎。个别患者可见斑状秃发、指甲增厚或杵状指。