2　讨论

Dubbin-Johnson综合征是常染色体隐性遗传性疾病，发病率低，常见于青少年，慢性持续性或间歇性黄疸为其主要临床表现，诊断主要是依据病史、临床表现及实验室检查，镜下见肝细胞内有大量色素颗粒是其主要诊断依据［1。症状轻时无须治疗，预后良好［2］。腹痛、发热、黄疸（Charcot三联征）是诊断急性胆管炎的主要诊断依据，本例患者具有Charcot三联征的典型表现，是造成临床容易误诊的主要原因，但腹部B超检查胆总管不扩张且黄疸病史长、以直接胆红素增高为主，肝炎病毒标志物阴性，转氨酶正常，ERCP检查可排除原发性硬化性胆管炎成为怀疑本病为Dubbin-Johnson综合征的主要原因，从而行肝穿刺活检确诊为Dubbin-Johnson综合征后继续保守治疗，症状缓解后仅行腹腔镜胆囊切除术，减少了不必要的胆管探查，避免了误诊。