2.4.3 发绀常见的病因

2.4.3 发绀常见的病因

(1)心脏大血管疾病

1)心脏右向左分流或静脉至动脉分流均可引起发绀。肺血流量正常或减少的发绀型先天性心脏大血管疾病有法洛四联症、法洛三联症、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、Ebstein畸形、心脏畸形与无脾综合征(Ivemark综合征)等;肺血流量增多的发绀型先天性心脏病包括艾森曼格病(综合征)、大血管错位、永存动脉干、完全性肺静脉异位引流、右心室双出口、单心室、肺动静脉瘘等。

2)房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流的先天性心脏大血管疾病发展为右向左的分流时出现发绀。

3)各种原因的重度心力衰竭、缩窄性心包炎、大量心包积液、腔静脉阻塞综合征等也可引起发绀。

(2)严重呼吸系统病变

1)急性肺部病变包括重症支气管哮喘、大叶性肺炎、喉或气管急性梗阻、急性肺栓塞、刺激性气体中毒、急性肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺不张、气胸等。

2)慢性肺部病变包括慢性阻塞性肺病(慢性支气管炎、支气管哮喘、支气管扩张)、肺实质纤维化(弥散性肺结核、尘肺、肺部广泛性结节病、弥散性肺肉芽肿、硬皮病等)、肺血管病变(复发性多发性肺小动脉栓塞、多发性动脉炎、原发性肺动脉高压)、特发性含铁血黄素沉着症等。

3)严重的胸廓或脊柱畸形、大量胸腔积液、胸膜增厚与粘连等。(https://www.daowen.com)

(3)局部动静脉疾病:雷诺病、肢端发绀病、冷球蛋白血症(多发性骨髓瘤)、网状青斑症、血栓闭塞性脉管炎、下肢动脉粥样硬化和栓塞、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张等。

(4)异常血红蛋白紫绀性疾病

1)药物或化学物质中毒:如伯氨喹(primaquine)、亚硝酸盐类、磺胺类、氯酸钾、碱式硝酸铋、非那西汀等中毒,属于继发性高铁血红蛋白血症。

2)肠源性紫绀:进食过量含有亚硝酸盐的蔬菜所致,也可因饮用含有过量亚硝酸盐的水而发生,属于继发性高铁血红蛋白血症。

3)先天性高铁血红蛋白血症:本病罕见,属于遗传性疾病,如先天性家族性高铁血红蛋白血症、特发性阵发性高铁血红蛋白血症。

4)硫化血红蛋白血症:在接触含氮化合物如亚硝酸盐,或芳香族氨基化合物如磺胺类药物,同时进食硫化物,产生硫化氢,作用于血红蛋白而产生硫化血红蛋白。一氧化碳中毒时,血液中异常的碳氧血红蛋白量增多,SaO2下降,皮肤、黏膜呈樱桃红色,但无发绀。

(5)其他疾病:休克、弥散性血管内凝血、糖原累积症、肥胖性呼吸困难综合征(Pick Wickian综合征)、红细胞增多症(真性和继发性)等,也可引起发绀。