13.10.3 肺动脉狭窄的诊断与治疗
（1）临床诊断：肺动脉瓣区典型杂音、右心室肥大提示肺动脉口狭窄，超声心动图与右心导管检查可确诊狭窄及其类型，并排除房间隔缺损、室间隔缺损、特发性肺动脉扩张、法洛四联症等疾病。由于与特发性肺动脉扩张鉴别困难，需要右心导管或右心造影区别。
（2）治疗原则：①经皮肺动脉瓣球囊扩张术（PBPV）：严格掌握适应证与禁忌证，对符合指征者适时选择PBPV。②肺动脉瓣置换术：严重肺动脉瓣狭窄或反流、肺动脉瓣环发育不良宜选择外科手术治疗，主要为瓣膜置换或修补术。因肺动脉瓣置换血栓形成率较高，宜采用生物瓣膜。手术干预的指征：患者出现明显症状；心电图或X线检查显示右心室肥大；静息时右心室与肺动脉之间的收缩期压力阶差＞40 mm Hg。肺动脉瓣置换术后患者无论有无症状，若多普勒瞬时压力峰值梯度≥50 mm Hg或平均压力峰值梯度≥30 mm Hg，选择介入治疗或者外科手术均有益。难于施行手术时，应积极防治感染性心内膜炎和心力衰竭。③肺动脉瓣瓣下狭窄：重度瓣下狭窄（多普勒压力峰值梯度≥50 mm Hg）或有反流，出现运动耐力下降，右心功能降低，右心舒张末内径至少中等程度增大，应选择外科手术治疗。不连续的右心室流出道狭窄＞50%列为手术适应证。手术方式主要为肥厚心肌切除术。④肺动脉及其分支狭窄的治疗：对于肺动脉近端且较短的狭窄可行外科手术治疗（狭窄环或带切开术），或行经皮肺动脉球囊扩张术与支架置入术。肺动脉分支狭窄＞50%及右心室收缩压＞50 mm Hg，无论有无症状，均可选择介入治疗。如果肺动脉分支狭窄不适合介入治疗，可选择外科手术治疗。如果球囊扩张或外科手术后出现再狭窄，支架置入更为合适。⑤药物治疗：出现右心衰竭时最基本的治疗是使用利尿剂，地高辛的疗效尚无足够的临床证据。合并心律失常时可应用药物或导管消融治疗。
（3）经皮球囊肺动脉瓣成形术：肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）属于常见的先天性心脏畸形，占所有先天性心脏病的8%～10%。1982年，Kan首先报道经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV），经过进一步研究、发展和临床广泛使用，表明PBPV为简便、有效、安全、经济，是目前治疗PS的首选方法。对于大部分病例，PBPV可替代外科开胸手术。
1）适应证：典型PS，跨肺动脉瓣压差≥40 mm Hg；青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30 mm Hg，同时具有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或近乎晕厥等症状。
2）相对适应证：①重症PS伴有心房水平右向左分流；②轻、中度发育不良型PS；③婴幼儿复杂先天性心脏病伴PS，暂不能进行根治术，应用PBPV进行姑息治疗，缓解发绀；④部分婴儿、儿童法洛四联征伴有PS，可试行球囊瓣膜及血管成形术作为姑息疗法，以缓解发绀及肺动脉分支狭窄；⑤PS经球囊扩张及外科手术后存在残余压力阶差；⑥室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右心室发育正常或轻度发育不良，可先进行射频打孔，再进行PBPV；⑦重症PS伴左心室腔小及左心室功能低下，可分次实施PBPV。
3）禁忌证：①肺动脉瓣下漏斗部狭窄，PS伴有先天性瓣下狭窄或瓣上狭窄；②重度发育不良型PS；③婴儿极重型PS合并重度右心室发育不良或右心衰竭；④极重度PS或室间隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右室依赖性冠脉循环；⑤PS伴有需要外科处理的右房室瓣重度反流。
4）PBPV球囊导管的选择
球囊大小：通常选择球囊-瓣环的比值（球-瓣比值）为1.2～1.4，瓣膜狭窄严重者，其球-瓣比值可偏小，瓣膜发育不良者选择的球-瓣比值偏大。
球囊长度：新生儿及小婴儿宜选择长度为20 mm球囊；儿童和成人可分别选择30 mm和40 mm球囊。对于年龄＞10岁或体重＞30 kg者也可用Inoue球囊导管。
单、双球囊瓣膜成形术的选择：年长儿童肺动脉瓣直径较大，应用单一球囊难以达到足够的球-瓣比值；重症PS时，为了安全有效，可插入1枚较小球囊先行预扩张，然后进行双球囊扩张；或者在年龄较小者，单一球囊难以插入血管时，可选用2枚较小球囊导管，以易插入；由于2枚球囊之间有空隙，球囊扩张时右心室流出道血流未被完全阻断，可减轻PBPV时对血流动力学的影响。
5）PBPV实施过程
术前准备：术前常规进行体格检查，检查心电图、胸片及超声心动图检查等，初步明确PS类型及其严重程度。
右心导管检查：常规进行右心导管检查，测定跨肺动脉瓣压力阶差。然后进行左侧位右心室造影，观察PS的类型及严重程度，并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。
球囊成形术的基本方法：全麻或局麻下进行股静脉插管，并监测心电图、动脉血氧饱（SaO2）及动脉血压。根据病情选用单球囊或双球囊扩张术。
单球囊肺动脉瓣成形术：①先以端孔导管或球囊端孔漂浮导管由股静脉途径插入到肺动脉，然后经导管插入长度为260 cm的直头或弯头加硬导引导丝并固定于肺下叶动脉，撤去端孔导管，循导丝插入球囊导管。②以少量1∶3或1∶4稀释对比剂扩张球囊以观察球囊是否骑跨在瓣环中央，如果球囊位置良好，则用稀释对比剂快速扩张球囊，随球囊腔内压力的升高，腰征随之消失。一旦球囊全部扩张，腰征消失，立即回抽对比剂。通常从开始扩张至吸瘪球囊的总时间为5～10秒。这样可减少由于右心室流出道血流中断时间过长而引起的并发症。通常反复扩张2～3次，有时一次的有效扩张即可达到治疗目的。③球囊扩张后重复右心导管检查，记录肺动脉至右心室的连续压力曲线，测量跨瓣压差，并进行左侧位右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄。
双球囊肺动脉瓣成形术：为了达到足够的球-瓣比值，有些病例需做双球囊扩张术。①双球囊直径的简易计算方法为一个球囊直径加上另一个球囊1/2直径之和，也可用公式计算但相对复杂。②由左、右股静脉进行穿刺插入球囊导管，方法同单球囊扩张术。③先推送一侧球囊导管直至肺动脉瓣处，以少量稀释对比剂扩张球囊，使瓣口位于球囊中央，然后吸瘪球囊。再推送对侧球囊导管至肺动脉瓣处，使2支球囊导管处于同一水平。2支球囊导管同时以稀释对比剂进行同步扩张，通常2～3次。观察球囊扩张时腰征存在的程度，以判别采用球囊直径是否足够。为了获得满意的扩张效果，选用的2枚球囊的直径和长度应大致相同，以避免由于球囊大小相差的悬殊，在球囊扩张时产生上下滑动，同时尽量使肺动脉瓣口骑跨于球囊导管中央。④球囊扩张后重复右心室压力检测和左心室造影。
Inoue导管球囊扩张术：对于年龄＞10岁或体重＞30 kg者还可用Inoue导管实行PBPV。方法同单球囊扩张法，但导引导丝需要使用左心房盘状导丝。
术后处理与随访：①术后局部穿刺处压迫止血，新生儿及小婴儿需要重症监护，24小时内复查超声心动图。②PBPV后伴右心室流出道反应性狭窄者，给予普萘洛尔0.5～1.0 mg/（kg·d），分2～3次口服，通常3～6个月。③术后1、3、6和12个月进行随访，复查心电图及超声心动图。
疗效评估：PBPV术后重复肺动脉与右心室压力检测及右心室侧位造影。如果肺动脉与右心室（漏斗部）之间跨瓣压差≤25 mm Hg，右心室造影显示PS已解除，为PBPV效果良好。如果跨瓣压差≥50 mm Hg为效果不良，应考虑是否需要更大的球囊重新进行PBPV。部分患者（多为重度PS）在PBPV后瓣口梗阻虽已解除，但由于反应性漏斗部狭窄，右心室压力下降不满意，但连续压力曲线显示肺动脉与漏斗部压差已解除，则仍为有效。
（4）特殊类型的肺动脉瓣狭窄诊断与处理
1）发育不良型PS：是PBPV术后效果不良的主要原因之一。由于其病理改变轻重不一，因此球囊扩张的效果亦不一致。根据心导管及心血管造影或超声心动图检查，其诊断条件为：①肺动脉瓣增厚呈不规则或结节状，肺动脉瓣活动差，且不呈幕顶状活动；②瓣环发育不良，小于正常平均值；③无或仅有轻度狭窄后扩张。具备以上3项条件，为重型发育不良型PS。如有瓣叶发育不良表现，对于上述诊断条件≥1项缺少者，为轻至中度型发育不良型PS。发育不良型PS可伴或不伴有Noonan症候群，PBPV治疗成功率为20%～70%，约14.3%的患者l年后需重复PBPV。发育不良型PS球囊扩张术后的效果不一，相关因素包括：①瓣膜狭窄的严重程度及解剖特征：发育不良型PS，瓣叶增厚、坚硬、高低不平，瓣环发育不良，瓣叶交界处可能融合，这些解剖特征直接影响球囊扩张的效果。球囊扩张效果可能和瓣叶交界处融合与否有一定关系。②选择球囊直径的大小：早期对发育不良型PS进行PBPV效果不佳，与选择的球囊未达足够的球-瓣比值有关。目前推荐应用超大球囊法，即球-瓣比值达1.4～1.5，近期良好效果达69%，远期效果达77%。因此，对于发育不良型PS尤其轻型病例，仍可首选PBPV，如无效时再考虑实施外科开胸手术。
2）PS伴心房水平右向左的分流：重症PS引起右心室压力明显升高，多伴卵圆孔开放，或合并小型房间隔缺损（ASD），从而引起心房水平右向左的分流。如果以瓣膜性狭窄为主，宜施行PBPV。可先以小球囊进行扩张，然后再以较大单球囊或双球囊扩张，但需要警惕空气、血块通过卵圆孔或ASD处，造成体循环栓塞（反常栓塞）。如伴有继发孔型ASD适合封堵者，可同时进行封堵治疗。(https://www.daowen.com)
3）PS继发右心室漏斗部肥厚：部分中至重度PS患者可伴有右心室漏斗部继发性狭窄，虽然肺动脉瓣梗阻解除后继发性右心室漏斗部肥厚仍存在，但可逐渐消退，因此PBPV仍为首选治疗方法。如右心室流出道为非继发性肥厚，则PBPV后难以消退。
4）新生儿PS：通常PBPV的最适年龄为2～4岁，新生儿期即出现症状者多为重症PS，常伴低氧血症及酸中毒，需要尽快处理。单纯PS为PBPV的指征，但并发症多。如果PS合并右心室发育不良型或伴漏斗部狭窄，则不是PBPV的首选指征，常需施行体-肺分流术。
（5）肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损的介入治疗：ASD合并PS是临床较为常见的先天性心脏复合畸形，若患者出现右向左分流时又称为法洛三联症（trilogy of Fallot），其发病率占先天性心脏病的2%～3%。近年来ASD合并PS患者也可通过介入治疗获得良好效果。
1）病理生理改变与临床特点：法洛三联症的主要结构异常包括ASD、PS和右心室肥厚。其基本病变为ASD和PS，右心室肥厚是PS的继发性改变。其主要病理生理变化是右心室的血液流出受阻，引起与狭窄程度成比例的右心室压力升高，脐动脉内压力正常或下降，在右心室与肺动脉之间形成压力阶差。其体征主要是肺动脉瓣区喷射性收缩期杂音，P2减弱或消失；当出现心房水平右向左分流，可见发绀。
2）介入治疗指征：适应证为ASD和PS均分别具有介入治疗指征，不合并必须外科手术治疗的其他心脏畸形。禁忌证：①ASD和PS具有任何一项介入治疗禁忌证；②合并重度右房室瓣反流或其他心脏畸形需要外科手术治疗；③术前3个月内患有严重感染或合并感染性心内膜炎及出血性疾病。
3）介入治疗的原则与注意事项：①先进行超声心动图、右心导管检查及右心室造影，以判断有无介入治疗指征。②当确定ASD和PS均有介入治疗指征时方可进行介入治疗。③应遵循“先行PBPV、后行ASD封堵术”的介入治疗原则，若PBPV治疗效果不佳或失败，则不需再施行ASD封堵术。④对于巨大型ASD合并轻度PS者，可先行ASD封堵术，而后连续测量跨肺动脉瓣压力，若压力阶差＜20 mm Hg，则不需行PBPV治疗。⑤对于ASD合并重度PS或继发右心室流出道肥厚者，可以先行PBPV治疗，6个月后复查右心导管及右心室造影，并确定是否施行ASD封堵治疗。⑥对于年龄＜3岁、小型ASD（＜5 mm）合并PS者，可先行PBPV治疗，而后确定是否进行ASD封堵治疗（部分小ASD可能自行闭合）。
4）术后处理与疗效判定：①术后卧床时间、压迫包扎时间、心电监护时间及抗凝治疗均按ASD封堵术后常规处理。②PBPV疗效判定以心导管检查测得的跨肺动脉瓣压力差为准，ASD封堵术的疗效判定主要依靠超声心动图检查。③因心导管测定跨肺动脉瓣压力差与超声心动图检测结果具有良好的相关性，术后随访可以超声心动图检查为主。
（6）肺动脉瓣狭窄合并室间隔缺损的介入治疗
1）病理生理改变与临床特点：VSD合并PS的主要病理生理变化是右心室的血液流出受阻，引起右心室压力升高及跨VSD的右向左分流，肺动脉内压力正常或下降，在右心室和肺动脉之间形成压力阶差。其体征主要是肺动脉瓣区喷射性收缩期杂音，P2减弱或消失，可见口唇、甲床发绀及杵状指（趾）。
2）介入治疗指征：VSD合并PS临床相对少见，其中部分患者可以通过介入治疗方法获得治愈。适应证：VSD和PS均分别具有介入治疗的适应证，无右心室流出道狭窄及其他需要外科手术的心脏畸形。禁忌证：①VSD和PS具有任何一项禁忌证；②合并右心室流出道明显狭窄；③合并肺动脉瓣重度发育不良或其他心脏畸形需外科手术者；④术前3个月内患有严重感染或合并感染性心内膜炎。
3）介入治疗的原则与注意事项：①先进行超声心动图、右心导管检查及右心室造影，以判断有无介入治疗指征。②当确定VSD和PS均有介入治疗指征时方可进行介入治疗。③应遵循“先行PBPV、后行VSD封堵术”的介入治疗原则。若PBPV效果不佳或失败者，则放弃VSD封堵治疗。④即便预计VSD和PS的介入治疗均可成功，也严禁先封堵VSD，后进行PBPV。因先封堵VSD而PS未被解除，可使右心室腔内压力骤增而加重病情；后实施PBPV操作时也有可能对己置入的VSD封堵器造成影响，增高手术风险。
4）术后处理与疗效判定：①术后卧床时间、压迫包扎时间、心电监护时间及术后抗凝治疗均按VSD封堵术后处理原则进行。②PBPV疗效判定以心导管检查测得的跨肺动脉瓣压力阶差为准，VSD封堵术的疗效判定则根据左心室、主动脉造影及超声心动图检查结果综合分析判断。③因心导管检查测定的跨肺动脉瓣压力阶差与超声心动图检测结果具有良好的相关性，术后随访及远期疗效判定可以超声心动图检查为主。
（7）PBPV在复杂先天性心脏病中的应用
1）法洛四联症：重症法洛四联症伴肺动脉发育不良者，常采用分期手术，先应用分流术或右心室流出道跨瓣补片术缓解发绀，改善低氧血症，择期实施根治术。也有报道采用PBPV及肺动脉分支狭窄球囊扩张术，以改善低氧血症及促进肺动脉发育，从而替代外科姑息手术。选用球囊扩张的对象为有明显低氧血症，缺氧发作或伴肺动脉分支狭窄者。操作方法与单纯性PS球囊成形术相同，球-瓣比值报道不一。由于法洛四联症瓣环都小于正常，选用球-瓣比值宜偏大。由于漏斗部狭窄依然存在，PBPV 后右心室压力及肺动脉-右心室压力阶差仅轻度降低，或无明显改变，但术后血氧饱和度有不同程度的升高，缺氧改善，肺血流增多。少数患者PBPV后因反应性右心室漏斗部狭窄而引起缺氧。
2）室间隔完整的肺动脉闭锁：为婴儿期少见的重症发绀型先天性心脏病，多死于低氧血症，需早期应用前列腺素E扩张动脉以改善低氧血症。为保证患者存活，可先进行射频打孔术，然后施行球囊扩张术。这种方法可作为外科根治术之前的姑息治疗，但部分病例结合本法和此后的介入治疗可达到根治目的。
3）外科手术后右心室流出道梗阻：适应证包括生物瓣膜置换术后再狭窄，主要应用于法洛四联症伴肺动脉闭锁、完全性大动脉转位及永存动脉干等，外科根治术时采用同种或异种生物瓣作右心室肺动脉带瓣管道，术后发生再狭窄可考虑做球囊扩张术。球囊扩张术的成功率报道不一（33%～100%），疗效能维持多久尚需进一步观察。由于方法简便且有一定效果，仍为外科再次置换瓣膜或安置血管内支架前的治疗手段。肺动脉瓣上狭窄大部分见于完全性大动脉转位矫正手术后肺动脉吻合口处狭窄，需根据病情决定是否选用球囊扩张术；室间隔缺损伴肺动脉高压患儿，在做室间隔缺损根治术后发生肺动脉瓣上狭窄，也可试行球囊扩张术。以上患者出现右心衰竭症状或（和）右心室压力大于主动脉压力60%以上者，由于多合并心内畸形，常需外科手术治疗。
4）其他复杂发绀型先天性心脏病伴PS：PBPV还可应用于其他复杂先天性心脏病伴PS，如单心室伴肺动脉瓣狭窄、完全性大动脉转位伴室间隔缺损、肺动脉瓣及瓣下狭窄等。PBPV后可使肺血流量增多，改善低氧血症，从而替代开胸体肺动脉分流术。
（8）PBPV的并发症：即刻及随访研究表明，PBPV安全、有效，并发症发生率约5%，总病死率＜0.5%，多见于新生儿、小婴儿及重症患者。
1）重型并发症：①下腔静脉与髂静脉连接处撕裂：多见于新生儿，可致腹腔积血、低血压及心脏骤停。多系操作不当、技术不熟练所致。②肺动脉瓣环撕裂及出血：多由于球囊选择过大，或由于对瓣环直径测量高估所致。③心包压塞：系心房、右心室或肺动脉穿孔引起。应早期诊断，尤其发生血压下降、心动过缓或导管头端的途径异常时，应疑及心脏穿孔，及时进行超声心动图检查，早期诊断和治疗。④右房室瓣重度反流：可能由于球囊导管穿过右房室瓣腱索，或球囊导管过长而损伤右房室瓣，需外科手术治疗。⑤右心室流出道严重痉挛：可导致患者死亡，与瓣口严重狭窄、反复刺激右心室流出道有关。
2）轻型并发症：①血管并发症如动静脉血栓形成，股静脉撕裂，导管穿刺部位出血；②肺动脉瓣瓣叶撕裂可引起轻度血流动力学障碍；③呼吸暂停，常由于球囊扩张时间过长或过频引起；④心律失常，扩张术中可引起一过性高度AVB或快速心律失常；⑤右心室流出道损伤常引起反应性漏斗部狭窄；⑥一过性反应：在球囊扩张过程中，由于球囊堵塞右心室流出道引起血压下降、心动过缓、缺氧等，一旦球囊吸瘪，上述反应即消失。
3）并发症的预防：①严格掌握适应证；②术前需要全面评价PS的解剖与生理；③选择合适的球囊导管，规范操作；④术中与术后需严密监测血流动力学、血氧、电解质及酸碱状态，及时纠正异常；⑤术后需要专门观察与监护，观察内容包括局部穿刺部位出血、生命体征，必要时术后2小时内复查超声心动图。