8.5.2　预激综合征的病因

WPW除了见于无明确病因的患者外，也见于有明确疾病特别是心脏疾病的患者。但是，WPW的真正病因尚未完全明确，多年研究显示WPW的发生是多因素共同作用的结果，胚胎性房室连接的残留是基础，可因疾病、代谢、运动等而发生WPW。

（1）先天性心脏病：先天性心脏病患者WPW的发生率为0.27%～0.86%，显著高于普通人群的平均发生率（0.1%～0.2%）。WPW患儿有32%～46%与先天性心脏病有关，其中最常见的是Ebstein畸形。WPW中有Ebstein畸形者占4%～29%，高于WPW合并其他先天性心脏病者。房室环发育缺陷可导致先天性心脏病与WPW并存。其他合并WPW的先天性心脏疾病有冠状静脉窦瘤、冠状静脉瘤、室间隔缺损、大动脉错位、房间隔缺损、法洛四联征、纠正性房室移位、房室沟（管）缺陷、单心室、三尖瓣闭锁、复杂的主动脉缩窄、镜面右位心、伴有二尖瓣关闭不全和房间隔缺陷的Marfan综合征。国内有个案报道了房间隔缺损并动脉导管未闭伴发WPW的病例。

（2）获得性心脏疾患：5%～10%的肥厚型心肌病患者存在WPW，局部肥大的心肌扰乱了房室环处正常心肌，电生理的不连续性可能是其基本的发病机制。感染性心内膜炎致二尖瓣关闭不全患者可出现间歇性WPW，炎症控制后不消失，但二尖瓣关闭不全消失后WPW也消失，电生理检查也未发现术前有房室旁路。二尖瓣脱垂也是产生WPW的病因之一。其他与WPW发生有关的获得性心脏疾患有风湿性心脏病（0.76%）、冠心病（0.5%）、高血压性心脏病（5.15%）、扩张型心肌病（1.04%）、病窦综合征（0.25%）、甲亢性心脏病等，发生机制可能与心脏负荷、心脏形态、心肌纤维化、自主神经功能失调有关。

（3）外科手术：外科手术导致的房室连接是产生WPW的形态学基础，如给予术前无WPW的三尖瓣闭锁患者行Fontan手术，术后患者出现WPW，电生理检查显示房室旁路位于手术后的心房和心室吻合部位，外科手术分离或冷冻消融可消除。心脏同种移植后发生的WPW几乎均为供体心脏本身存在引起WPW的房室旁路，因其房室旁路多位于左侧，且前传不应期较长，因此术前不易发现。也有研究发现，高位麻醉水平达第6胸椎水平时，可有P-R间期缩短及delta波，术后3天即可消失，可能与麻醉时心脏交感神经阻滞、正常房室结传导受抑制，而房室旁路为相对亢进的副交感神经作用使其传导加快有关。

（4）肿瘤性疾病：①横纹肌瘤最常见的心脏表现是WPW，其瘤细胞具有类似于蒲肯野细胞的传导能力，通过三尖瓣叶从右心房延伸至右心室，构成了WPW发生的细胞学基础；②大嗜酸性细胞瘤实际是多灶性蒲肯野细胞肿瘤的变异型，也易伴发WPW；③嗜铬细胞瘤因分泌儿茶酚胺影响心肌细胞结构和代谢的完整性，使其心电生理不稳定，引起房室旁路传导加快而引发WPW，尤其是存在非对称性心肌肥厚时。(https://www.daowen.com)

（5）妊娠：作为诱发预激综合征的诱因是肯定的。可能的机制为：①妊娠时血容量增加，容量负荷过重，心率加快而诱发折反通道上的单向阻滞；②紧张、焦虑、恐惧等通过脑垂体肾上腺轴激活交感神经系统，具有潜在性产生心律失常的效应；③妊娠期内分泌的改变，如雌激素水平增高，可通过增强肾上腺素受体的数目及亲和力，使肾上腺素能神经的敏感性增高，进而改变折返环上的不应期与传导速度而引发WPW。

（6）遗传病：①线粒体病常合并WPW，如Leber遗传性视神经病，尤其是3 460线粒体DNA突变者，WPW发生率高达11%，线粒体病MELAS综合征患者WPW的发生率高达14%；②结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病，也可产生WPW，但临床上少见；③家族性肥厚型心肌病并存WPW常见。

（7）代谢因素：代谢障碍是引起WPW心动过速的常见原因。有研究发现心肌代谢中游离脂肪酸与WPW的心动过速呈相关性。水、电解质、酸碱平衡紊乱也可能是引发WPW的因素，可使不完全性或隐匿性WPW转化为典型WPW，发生机制与心肌电生理特性的变化有关。

（8）其他因素：类风湿性关节炎引起心脏损害、新生儿心脏发育不完善、运动（运动后WPW消失）与身体姿势改变房室结不应期等，都可能是WPW的影响因素。