12.3.3 慢性心包炎
（1）慢性心包炎的病因：尚未完全清楚。大多继发于急性心包炎，但多数病例急性阶段的症状并不明显，直至发生缩窄性心包炎后才被发现，导致病因难以明确。在确定的病因中，多数为结核性心包炎，其次为特发性心包炎，肿瘤如乳腺癌、淋巴瘤和放疗引起者增多，心脏直视手术导致者有升高趋势，少数为化脓性和创伤性心包炎，风湿性心包炎引起的心包缩窄极少见，偶见由类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、白塞病、尿毒症、沙门菌属、组织胞质菌、土拉菌病、放线菌病、柯萨奇B病毒感染、流行性感冒、单纯疱疹、传染性单核细胞增多症、血吸虫病、阿米巴病、棘球菌病、恶性肿瘤、心包异物、乳糜性、胆固醇性、透析治疗以及肾移植后引起的报道。慢性渗出性心包炎可能与肿瘤、结核或甲状腺功能减退症有关。部分感染（包括病毒）、尿毒症、新生物、创伤、心脏手术和放疗可形成渗出缩窄性心包炎。
缩窄性心包炎的病因：①特发性，接近半数病例；②病毒感染；③结核性，在发展中国家发病率更高；④手术后，如心包切开术后综合征；⑤曾有纵隔放疗史者；⑥慢性肾衰竭正在进行血液透析者；⑦结缔组织疾病；⑧心包肿瘤浸润；⑨化脓性心包炎未能完全引流者；⑩真菌或寄生虫感染；⑪与AMI相关的心包炎；⑫与石棉肺相关的心包炎。
（2）慢性心包炎的病理改变
1）病理解剖改变：为脏层和壁层广泛粘连、纤维化，心包增厚和钙化。①心包瘢痕组织多数由致密的胶原纤维组织构成，呈斑点状或片状，逐渐形成僵硬的纤维组织外壳；②病变可累及整个心包，并环绕和压迫整个心脏和大血管根部，也可局限于心脏表面的某些部位，如在房室沟或主动脉根部形成环形狭窄；③病变并不均匀一致，在心室尤其在右心室表面，瘢痕更为明显，常为0.2～2 cm，甚至更厚；④由于病变慢性化，难以找到原发病的特征性改变，仅有少数患者可找到结核性或化脓性肉芽组织增生；⑤心包积血引起的血液成分浓缩和渗液常有纤维层包裹，积血是刺激纤维增生和形成纤维化并引起缩窄性心包炎的重要机制；⑥心包病变常累及紧邻的心肌，而且心包缩窄影响心脏的功能和代谢，心肌发生萎缩、纤维变性、慢性炎症、肉芽肿性增生、脂肪浸润和钙化等改变。
2）病理生理改变：为心室舒张受到明显限制。在心室舒张早期，快速充盈的血液迅速流入心室，而在舒张中晚期心室扩张骤然受阻，血液充盈受限，心室内压力迅速上升，可见颈静脉波呈V型（下降后突然回升），同时可闻及心包叩击音。此音由快速流入心室的血液突然受到限制，血流冲击室壁形成漩涡并产生震动所致，表现为舒张早期额外音。由于心包缩窄时心包舒张期容量固定，心搏量降低，通过代偿性心率加快而维持心排血量。当体力活动时原有心率已不可能进一步增快，心排血量也不可能相应增多，临床上出现呼吸困难和血压下降。心包缩窄后期由于心肌萎缩和代谢障碍影响心肌的收缩功能，心排血量减少更为明显。病理生理特征为：①有呼吸困难症状而无肺淤血。②Kussmaul征明显，即呼吸时胸腔内压力不能传递到心包腔与心腔内，吸气时心室充盈受限而回流量不能相应增多，体静脉和右心房压无下降，某些患者甚至吸气时体静脉压升高。此征也见于慢性右心衰竭和限制型心肌病，但不出现于急性心包压塞中，原因为胸腔负压能够传递到心腔。③出现奇脉，发生机制与心包压塞相同，但较心包压塞少见。
（3）慢性心包炎的临床表现：在缩窄性心包炎的早期，体征比症状显著，有时症状很轻微。临床表现以右心衰竭（尤其体静脉淤血、水肿）为主，左心衰竭（尤其是呼吸困难、肺淤血）的表现往往不明显。
1）症状：①呼吸困难：早期表现为劳力性呼吸困难，与运动时心搏量无相应增加有关，也可由大量胸腔积液引起。②咳嗽：间断性干咳为主，主要与肺静脉压升高、液体进入小气道引起。③胃肠道症状：食欲减退、恶心、腹胀或腹痛，由胃肠道、肝静脉淤血所致。④全身症状：包括虚弱、乏力、困倦、头晕、眩晕等，乏力常较明显，并且是早期表现，与心室充盈受限、心排血量降低有关。
2）体征：①心脏自身的表现：心率增快；心尖搏动减弱或消失，大多数患者收缩期心尖负性搏动；心浊音界正常或稍扩大；胸骨左缘3～4肋间S2后约0.1秒闻及心包叩击音，但常无心包摩擦音；S1心音减轻，P2可亢进。②体静脉回流障碍：颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿和腹腔积液，严重时引起胸腔积液，与静脉回流受阻、体静脉压升高和心排血量减少、肾灌注不足（水、钠潴留）有关。水肿的特点是腹腔积液较下肢水肿出现早且量大，机制尚未明确。可能的机制为：静脉压缓慢而持续升高，皮下小动脉张力增高，而内脏小动脉无明显增高，腹膜毛细血管通透性较下肢显著；心包下部缩窄影响肝静脉血流进入下腔静脉较为明显，腹部淋巴回流相应受阻；肾血流量降低相对较小，体内水、钠潴留较轻，因而皮下水肿较少发生或出现较晚。③脉压变化：脉压变小，由于心排血量减少使动脉收缩压降低，而外周灌注不足和静脉淤血又反射性引起小动脉痉挛所致。④血栓形成：心包缩窄者心房常有血栓形成，以右心房多见，可发生肺动脉栓塞。
（4）慢性心包炎的主要辅助检查
1）心电图检查：窦性心动过速多见，也可出现期前收缩、房性心动过速、心房颤动、心房扑动等。QRS低电压与T波平坦或倒置同时存在是诊断缩窄性心包炎的重要依据。T波改变可反映心肌受累的范围和程度，仅有低电压而无T波改变无诊断意义。约半数患者有P波增宽并伴切迹，也可有右心室肥大或RBBB。心包广泛钙化时可见宽大Q波。
2）X线检查：半数以上患者有心影增大，与心包膜和邻近胸膜增厚、残余心包积液、膈肌抬高有关。心影呈三角形或球形，心缘变直，主动脉结缩小，左心房、右心房、右心室增大。肺动脉圆锥突出，肺门阴影增大，肺淤血征象，胸膜常增厚或有胸腔积液。上腔静脉扩张。心包钙化并非缩窄性心包炎所特有，但可较强地提示患者既往患过急性心包炎。(https://www.daowen.com)
3）超声心动图检查：显示心包增厚、粘连、回声反射增强，心房增大而心室不大，室壁舒张受限，室间隔舒张期呈矛盾运动，下腔静脉和肝静脉增宽。
4）CT或MRI检查：诊断心包肥厚特异性和敏感性高。图像曲线呈致密组织影像提示心包增厚。注意的是部分患者具有心包缩窄的明显症状而心包增厚不明显，心包增厚的程度并不一定与缩窄程度呈正比。
5）心导管检查：右心导管检查示肺毛细血管楔压、肺动脉压、右心室舒张末压、右心房平均压和腔静脉压升高并且相近，右心排血量降低，与限制型心肌病相似。但限制型心肌病右心室收缩末压明显升高（＞60 mm Hg），左心室舒张末压＞右心室舒张末压5 mm Hg。
6）病理组织检查：包括心内膜心肌活检和心包活检，有助于明确病因，也有助于与限制型心肌病等引起心脏显著扩大的疾病相鉴别。
（5）慢性心包炎的诊断与鉴别诊断
1）诊断线索：①具有急性心包炎的病史，数月或1～2年内逐渐出现右心衰竭症状；②具有体静脉淤血临床表现，而无显著的心脏扩大或心脏瓣膜杂音；③具有右心衰竭表现，同时闻及心包叩击音或扪及奇脉；④具有右心衰竭表现，Kussmaul征显著，腹腔积液首先出现且较重，而下肢水肿较轻；⑤具有右心衰竭表现，心电图检查显示QRS波低电压（尤其是肢体导联）并伴有T波低平或倒置；⑥具有右心衰竭表现，同时发现心包钙化影像。超声心动图检查常能明确诊断，个别诊断困难者需做心脏CT或MRI检查，必要时实施心导管检查，心内膜心肌和心包活组织检查有利于明确病因。诊断时应注意排除引起右心衰竭的其他疾病，特别是限制型心肌病、浸润性心肌病等。
2）鉴别诊断：缩窄性心包炎（chronic constrictive pericarditis，CCP）与限制型心肌病（RCM）的临床表现极其相似，鉴别常很困难。由于CCP外科治疗效果确切，若能及时手术，预后往往较好。然而RCM尚无有效的治疗方法，临床上呈进行性发展，预后不良，因此必须加以鉴别。鉴别要点如下：①乏力与呼吸困难：CCP逐渐发生并进行性加重；RCM初始就比较明显。②Kussmaul征与奇脉：CCP有Kussmaul征并常有奇脉；RCM无此表现。③心尖搏动：CCP常不明显；RCM常扪及心尖搏动。④瓣膜反流杂音：CCP无二尖瓣和三尖瓣反流性杂音；RCM常有此杂音。⑤舒张期心音：CCP在S2后较早出现且较响，属于心包叩击音；RCM在S2后较迟出现且较轻，属于S3，且常闻及S4。⑥X线表现：CCP心脏正常或轻度增大，常见心包钙化；RCM心脏常明显扩大，以左心室扩大为主，无心包钙化。⑦心电图：CCP常有QRS低电压伴有广泛的T波改变，可有心房颤动或有提示左心房肥大的P波；RCM可有QRS低电压和T波改变，常有AVB、LBBB。⑧超声心动图检查：CCP心房显著扩大少见，舒张早期二尖瓣血流速率随呼吸而明显变化，有室间隔的矛盾运动；RCM常见心房显著扩大，舒张早期二尖瓣血流速率随呼吸变化较小，无室间隔的矛盾运动。⑨心脏CT或MRI检查：CCP有心包增厚和缩窄；RCM心包正常。⑩血流动力学检查：CCP左、右心室舒张末压相差＜5 mm Hg，右心室收缩末压≤50 mm Hg，右心室舒张末压＞1/3右心室收缩末压；RCM时却恰恰相反。⑪心内膜心肌活检：CCP正常；RCM异常。⑫洋地黄治疗反应：CCP体静脉压不变；RCM体静脉压下降。
（6）慢性心包炎的治疗原则
1）缩窄性心包炎：少数轻度颈静脉充盈和水肿患者经过饮食控制和使用利尿剂可长期存活，但多数患者表现为进行性加重并逐渐出现恶病质。治疗措施包括：①严格休息，低盐饮食。②纠正并存因素，如贫血和低蛋白血症等，必要时少量多次输血。③改善水肿，使用利尿剂或抽取胸腔、腹腔积液。④心力衰竭和心房颤动患者适当利用洋地黄制剂，避免使用减慢心率的药物如β受体阻滞剂和二氢吡啶类钙离子拮抗剂。⑤尽早实施心包剥离术，能够预防心肌萎缩和纤维变性，明显改善心功能，提高生活质量，降低病死率。手术指征为：心脏进行性受压而单纯心包积液不能解释；心包积液吸收的过程中心脏受压征象越来越明显；心包腔注气术时发现壁层心包显著增厚；MRI检查显示心包增厚和缩窄。术前患者若合并心包感染，应在感染基本控制后尽早进行手术。结核性心包炎患者应在结核活动完全控制1年后实施手术，假如心脏受压症状明显加剧，也应在积极抗结核治疗前提下进行手术。如有右心房血栓形成，手术中一并去除。围手术期严防心脏负荷过重，包括严格控制输液量和输液速度，绝对卧床休息，避免精神刺激，防治心肌缺血和心律失常，纠正贫血等。因萎缩心肌恢复较慢，手术疗效常在4～6个月才逐渐出现，因此应当以休息为主，切忌劳累和活动过度，建议在专业医师的指导下进行康复治疗。
2）慢性渗出性心包炎：首先要明确病因，主要是对因治疗和对症处理，常可获得较好的效果。对于心功能正常者，应当定期随访。若有心力衰竭表现如体液潴留和水肿，可使用利尿剂，但要防止利尿过度。洋地黄类药物效果不佳。有明确感染者，要尽早实施心包引流并注入抗感染药物进行治疗。