10.1.6 扩张型心肌病的治疗
（1）病因治疗：对于不明原因的DCM患者，要积极寻找病因，排除其他任何引起心肌疾病的病因。同时针对病因进行治疗。目前，基因治疗和免疫学治疗尚处于探索和研究阶段。
1）基因治疗：基因缺陷是部分DCM患者的发病机制中的重要环节，基因治疗成为当前研究的热点。实验研究发现，补充正常delta-SC基因、肝细胞生长因子治疗DCM仓鼠，可改善心功能，延长寿命；转染单核细胞趋化蛋白-1基因治疗可明显减轻自身免疫性心肌炎。基因治疗的研究有望为家族遗传性DCM患者提供有效的治疗方法。
2）免疫治疗：临床常规检测抗心肌抗体进行病因诊断，有助于早期选择免疫学治疗。①阻滞抗体效应：针对抗ANT抗体选用地尔硫䓬、抗β1受体抗体选用β受体阻滞剂，可以阻止抗体介导的心肌损害，防止病情恶化和改善心功能。②免疫吸附抗体：临床试验证明自身抗体在DCM患者的发生发展中具有一定的作用。免疫吸附清除抗β1受体抗体使DCM患者的LVEF、LVEDD和心功能明显改善，生存率提高。③免疫调节：McNamara等观察了62例DCM患者静脉注射免疫球蛋白（immunoglobulin，2 g/kg）治疗6个月和12个月后发现，LVEF较基线水平显著增加，而安慰剂组没有改善；Kaski JP等报道了对114例新近确诊的DCM患者在常规治疗的基础上加用免疫抑制剂环孢素和泼尼松治疗后心功能改善，生存率提高；已有研究表明，干扰素（INF）治疗对DCM具有较好的效果，可使患者血浆肠道病毒RNA、抗β受体抗体和抗胆碱能M2受体抗体明显下降，提高LVEF，改善心功能。④抑制抗心肌抗体的产生：实验研究发现CD4单抗可抑制CD4介导产生的抗心肌自身抗体，可望早期阻止DCM的进程。⑤中药黄芪或生脉注射液、牛磺酸颗粒等具有抗病毒、调节免疫和正性肌力功效，可以选用。
（2）药物治疗：国内多中心资料将DCM分为3个阶段，即早期阶段、中期阶段、晚期阶段。要针对不同阶段积极进行心力衰竭的药物干预。
1）早期阶段：仅仅是心脏结构的改变，超声心动图检查显示心脏扩大、收缩功能损害，但无心力衰竭的临床表现。早期药物干预包括β受体阻滞剂、ACEI或ARB，均能抑制心肌重构和延缓病变进展，改善心功能，提高患者的生存率。在DCM早期，针对病因和发病机制的治疗更为重要。家族性DCM由于存在与代谢酶相关的缺陷，可应用心肌能量代谢药，如辅酶Q10、辅酶A、ATP、肌苷、环磷腺苷、极化液、1，6-二磷酸果糖、磷酸肌酸、曲美他嗪等。
2）中期阶段：超声心动图检查显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现。应当按照慢性心力衰竭诊治指南进行治疗。治疗措施：①体液潴留患者合理限盐，适当使用利尿剂并联合使用醛固酮受体拮抗剂；②所有无禁忌证者应用ACEI，不能耐受者使用ARB，但注意从小剂量开始，逐渐加量或分次服用，防止低血压的发生；③所有病情稳定、LVEF≤40%的患者使用β受体阻滞剂；④合理使用地高辛治疗，以改善运动耐量，提高生活质量；⑤生脉饮、真武汤等中药可改善DCM患者的心功能，可适当选用。
3）晚期阶段：超声心动图检查显示心脏扩大、LVEF显著降低并有顽固性心力衰竭的临床表现。治疗措施：①使用利尿剂、ACEI或ARB、地高辛治疗，慎重选择β受体阻滞剂；②考虑短期内（3～5天）使用多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等正性肌力药物；③重组人利钠肽如奈西立肽（nesiritide）可均衡地扩张动脉和静脉，增加心输出量和尿量，可用于慢性心力衰竭急性失代偿（急性心力衰竭）的治疗。
（3）DCM心力衰竭的非药物干预(https://www.daowen.com)
1）心脏再同步化治疗：主要适应证包括药物治疗效果不佳、QRS波时限＞0.12毫秒，LVEF＜35%，QRS波呈完全性RBBB或LBBB的患者。心脏再同步化治疗可明显提高LVEF，改善患者的预后。
2）左心室辅助装置：经积极药物治疗仍不能改善症状的患者，考虑左心室辅助装置。适用于等待心脏移植，或预期药物治疗1年病死率＞50%的患者。
3）左心室减容成形术：通过切除部分扩大的左心室，同时置换二尖瓣，减少左心室舒张末容积与瓣膜反流，以改善心功能，是难治性心力衰竭可考虑选择的治疗方法。
4）细胞移植：目前仅有小样本的临床研究和荟萃分析提示有效，尚需大规模临床研究的进一步证实。在美国，细胞移植已初步形成规范。
5）心脏移植术：供体缺乏、排异反应是面临的主要问题，国内开展心脏移植较少。
（4）DCM血栓栓塞与猝死的预防
1）血栓栓塞的预防：DCM患者心腔内附壁血栓很常见，血栓栓塞是常见的并发症。尸检结果表明，在DCM死亡患者中，心脏附壁血栓的发生率约为53%，其中左心室为47%，右心室为25%，右心房为20%，左心房为8%，近30%具有双腔血栓形成。临床随访研究显示，左心室血栓形成发生率为36%，体循环栓塞事件发生率为11%。美国有研究显示DCM未经抗凝治疗的患者缺血性栓塞事件发生率为18%，合并心房颤动的患者血栓栓塞发生率较高。血栓栓塞的危险性与LVEF≤35%、慢性或阵发性心房颤动、既往栓塞史或超声心动图证实有血栓形成显著相关。对于心脏显著扩大的心力衰竭患者，可口服阿司匹林75～100 mg/d，预防心室附壁血栓的形成。对于有心房颤动、深静脉血栓形成、有心腔内附壁血栓证据和发生血栓栓塞的患者，必须口服华法林抗凝治疗，使INR保持在2.0～2.5。着重强调的是，心力衰竭本身及其严重程度不是抗凝治疗的指征。
2）猝死的预防：①抑制心肌重构，降低室壁张力；②预防低钾血症和低镁血症；③避免药物因素如利尿剂、洋地黄的不良反应；④胺碘酮（200 mg/d）可有效预防和控制心律失常，对预防猝死有一定作用；⑤少数患者心率过于缓慢，有必要置入永久性起搏器；⑥有危及生命的严重心律失常、药物治疗不能控制、LVEF≤30%、伴有轻中度心力衰竭症状、预期临床预后良好的患者，应当置入ICD预防心源性猝死。