13.12.1　肺动静脉瘘

肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula）是指肺动脉和肺静脉之间异常的直接沟通，肺血管曲张并形成海绵状血管瘤，多为先天性畸形，个别起因于后天性肺部病变如炎症等。

（1）病理变化：先天性肺动静脉瘘在胚胎时期形成，单发或多发，其中有40%～65%的患者合并其他部位动静脉异常交通，如皮肤、黏膜或其他器官的遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病），为常染色体显性遗传。动静脉瘘常呈囊状扩张，壁较薄，管壁基质不多，平滑肌细胞少。囊腔内可有血栓形成或继发细菌性动脉内膜炎，但不影响周围肺组织。少数多发，常位于肺下叶近胸膜脏层。肺动脉未经氧合血液直接分流入肺静脉，形成右向左的分流。

（2）临床表现：青年男性多见。临床表现主要取决于右向左分流量的大小，分流量小时无症状，分流量大时症状出现早且严重，表现为发绀、气急、心悸、胸痛、头晕，甚至晕厥、抽搐等。半数表现为鼻出血，常合并毛细血管扩张症。囊腔破裂时表现为咯血、血胸，量大时可引起休克、呼吸困难，甚至猝死。心浊音界增大，动静脉瘘所在部位有连续性血管杂音并随呼吸变化，Valsalva动作时明显减弱或消失。约1/3的患者伴有皮肤黏膜毛细血管扩张或血管瘤。(https://www.daowen.com)

（3）辅助检查：心电图检查显示无异常或有左心室肥大。X线检查显示左心室正常或扩大，肺部有单个或多个分叶结节状搏动性阴影并与肺血管影相连。心导管检查仅可见右向左的分流。肺动脉造影能够清晰显示肺动静脉瘘。

（4）临床诊断：X线检查提供诊断线索，肺动脉造影可确诊。

（5）治疗与预后：预后主要取决于分流量大小和病变范围，治疗主要针对病变肺段或肺叶施行切除术。若有明显发绀、红细胞增多、咯血或病变迅速增大者应及时手术治疗，但有多处病灶者容易复发。较小的肺动静脉瘘可采用介入放射疗法，通过肺动脉导管将细钢丝圈、丝线或硅酮气囊等非吸收性物质选择性封堵囊腔，但有复发。