8.7.7　长Q-T间期综合征的危险分层及预防

（1）危险分层：从预防心源性猝死的角度进行危险分层，高危因素包括先天性耳聋、婴幼儿、家系中有猝死者、既往心脏骤停存活者、反复发生晕厥、窦性停搏、T波电交替、QTc间期＞600毫秒；中危因素包括晕厥并有AVB、女性患者、Q-T间期离散度增加的患者。(https://www.daowen.com)

（2）预防措施：①纠正病因和诱因：停用延长Q-T间期的药物，纠正电解质紊乱，治疗心动过缓，改善心肌缺血和心力衰竭等。②药物治疗：β受体阻滞剂可减弱或阻断交感神经系统活性，特别是左侧交感神经活性；阻滞交感神经兴奋后的Q-T间期延长；阻断TdP的触发机制以减少先天性LQTS患者TdP的发生。不论是否有症状还是有猝死家族史，均应使用β受体阻滞剂。开始给予常规剂量，如果心率无明显减慢和（或）AVB，应当逐渐加大剂量，直至最大耐受量。首先选用非选择性β受体阻滞剂，如普萘洛尔30～200 mg/d，卡维地洛25～100 mg/d。一旦出现严重心动过缓和AVB应当停药。针对基因异常的钾通道开放剂（I～Ⅱ型）或钠通道阻滞剂（Ⅲ型）可使Q-T间期缩短，但预防心律失常的疗效尚不明确，有待于继续研究。③心脏起搏治疗：目的是提高基础心率，缩短Q-T间期。对预防长间歇依赖性尖端扭转型室速（Ⅱ～Ⅲ型）有效。临时起搏开始应用时，起搏心率一般设定在100～140次/分，一旦心律失常得到控制，起搏心率应当逐渐下调至能够预防发作的最低频率。LQTS合并显著心动过缓或停搏者，可置入心脏起搏器，起搏频率75～90次/分，同时合用β受体阻滞剂。④置入ICD：是目前防治LQTS猝死的最有效方法。《美国LQTS治疗指南》将ICD+β受体阻滞剂列为I类适应证，对于既往心脏骤停的存活者以及反复发生晕厥者应当置入ICD。⑤手术治疗：对使用足量β受体阻滞剂仍有晕厥者，且无条件置入ICD或心脏起搏器者，可选择手术治疗。机制主要是阻断左侧交感神经，达到左右交感神经活性的平衡，减少局部肾上腺素的释放，防止心律失常的发生。手术类型包括左侧星状神经节切除术（因常伴发Horner综合征而较少采用）、左侧颈交感神经节切除术和高位左侧胸交感神经节切除术。通过胸腔镜微创手术切除可减少创伤和并发症的发生。⑥基因治疗：先天性LQTS理想的治疗是纠正基因突变，但相关基因的治疗目前仍是难题。