13.5　艾森曼格综合征

（1）含义：艾森曼格复合病（Eisenmenger's complex）是包括室间隔缺损、主动脉右位和右心室肥大而无肺动脉口狭窄的一种复合的先心病。狭义的艾森曼格综合征系指室间隔缺损合并严重肺动脉高压时，由左向右分流转变为右向左分流。广义的艾森曼格综合征，除室间隔缺损外，将房间隔缺损、动脉导管未闭以及主动脉-肺动脉间隔缺损的患者发生严重肺动脉高压时出现右向左分流也划入此综合征。左向右分流的先心病导致肺血流量持续增多，肺动脉高压从无到有，从轻到重，由反应性、动力型、可逆性向梗阻性、阻力型和不可逆性逐步发展，最终导致右向左的分流。

（2）病理变化：①显著的肺动脉高压、肺动脉主干及其分支扩大，肺小动脉出现闭塞性变化；②右心肥大，右心房、右心室均扩大；③由原有先心病的左向右分流转变为右向左分流，出现发绀；④具有基础疾病的病理解剖和病理生理变化。

（3）临床表现：临床症状常发生于青春期或以后。特点：①发绀，劳累后加重，动脉导管未闭引起者下半身较上半身明显，可有杵状指（趾）。②肺动脉高压表现，如气急、乏力、头晕等，右心室、右心房肥大，逐渐出现右心衰竭。③心脏杂音，左向右分流的杂音消失，肺动脉瓣区出现收缩期喷射音和吹风样杂音，伴有P2亢进并有S2分裂，也可有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期叹气样杂音和相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音。(https://www.daowen.com)

（4）辅助检查：心电图检查显示右心室、右心房肥大及ST-T段改变；X线检查具有基础疾病引起的征象和右心肥大表现，肺动脉主干及其主要分支扩大，肺野缺血表现；超声心动图和MRI检查可显示缺损的部位；右心导管检查显示肺动脉压显著升高和动脉血氧饱和度降低。因心血管造影有较大的危险性，应当尽量避免。

（5）临床诊断：具有发绀、右向左分流杂音与右心室明显肥大的表现，经超声心动图或心导管检查可明确诊断。但需要与其他引起发绀的先心病鉴别，如法洛四联症、Ebstein's畸形、三尖瓣闭锁、大血管错位等。

（6）治疗原则：因肺动脉高压显著，不宜实施介入治疗和外科矫正手术。治疗主要是针对肺动脉高压、心力衰竭和伴发感染等。具体措施：①避免妊娠、脱水、中等以上运动（尤其是等张运动），以及处于过热环境和高海拔地区；②出现心律失常和感染时，需要迅速治疗，但应注意控制液体速度并防止静脉管道内出现气泡；③每年检测与评估血红蛋白、血小板、铁储备、肌酐、尿酸以及吸氧和不吸氧时的指脉氧饱和度；④所有用药需要评估对血压、容量负荷、血管内分流、肾脏或肝脏血流的影响；⑤实施非心脏手术或有创检查必须慎重；⑥采用外科手术或介入治疗限制肺血流的方法，缺乏有效证据。