14.5　心脏纤维瘤

（1）病因病理：心脏纤维瘤（cardiac fibroma）罕见，属于成肌纤维细胞分化的良性肿瘤，又称为弹性纤维错构瘤、纤维错构瘤。由成纤维细胞或成肌纤维细胞及含有胶原纤维的基质构成。多见于婴儿和儿童，常年龄＜1岁，无性别差异性，是儿童中最常见的需要手术切除的心脏肿瘤。其尸检发生率仅次于横纹肌瘤，占第二位。常单发，几乎均发于心室肌包括室间隔内，边界清晰，瘤体内常有钙化，但无液化、坏死或出血。常合并Gorlin综合征（基底细胞痣综合征），属于常染色体显性遗传，表现为多发基底细胞癌、颌骨囊肿、骨骼系统异常及多系统器官肿瘤倾向。

（2）临床表现：约1/3的心脏纤维瘤出现症状，主要由肿瘤阻塞血流，即影响瓣膜功能或引起流出道机械梗阻所致，产生心力衰竭和类似心肌病、心包缩窄的表现。约1/3患者引起严重心律失常、晕厥，甚至猝死。其他无症状，因心脏杂音或胸部X线检查异常偶然发现。临床表现与横纹肌瘤相似，不同的是心律失常尤其是AVB少见，而且瘤体常发生钙化。心脏纤维瘤还可伴有脑积水、唇腭裂和Sotos综合征（巨脑伴巨人症）。(https://www.daowen.com)

（3）影像学检查：超声心动图检查显示孤立且边界清晰的非收缩性占位，直径1～10 cm，有时与肥厚型心肌病难于区别。心脏MRI和CT检查能够清晰显示占位病变，因其性质属于纤维，MRI信号常较周围心肌组织弱，对比增强后肿瘤中央区常呈低灌注区；CT检查通常为低密度影，其特点是能够清晰显示肿瘤钙化。如果发现肿瘤钙化，对诊断很有价值，常提示纤维瘤，而不考虑横纹肌瘤。

（4）治疗与预后：无自发性退化现象，因肿瘤持续生长而常需手术治疗，手术后效果良好。但未经手术治疗的患者可发生严重心律失常，甚至猝死。