13.9　动脉干永存

（1）病理变化：动脉干永存（persistent truncus arteriosus）是由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而存留共同的动脉干。永存的动脉干仅有1组半月瓣，跨于两心室之上，并从升部发出左、右肺动脉，从远端再发出头臂动脉，常同时合并室间隔缺损，以及合并右位主动脉弓、单心室、主动脉弓闭锁或左侧上腔静脉永存。血流动力学变化为：周围静脉血→右心房→右心室→动脉干→肺静脉血流量显著增多+主动脉血流量极少→右向左分流量大，而左向右分流量少。

（2）临床表现：出生时即有发绀，早期发生心力衰竭和肺动脉高压，可并发肺部感染、感染性心内膜炎及脑脓肿等。胸骨左缘第3～4肋间闻及全收缩期吹风样杂音，可伴有主动脉反流所致的舒张期叹气样杂音，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期喷射音，心尖部可有相对性二尖瓣狭窄引起的舒张期杂音，胸骨右缘第2肋间可闻及动脉干相对狭窄所致的收缩期杂音，S2增强并呈单一性。(https://www.daowen.com)

（3）辅助检查：心电图检查显示左、右心室肥大和左心房肥大。X线检查显示左、右心室肥大，“主动脉”影增宽且搏动增强，肺动脉主干弧形影消失，左肺动脉位于主动脉弓水平或见右位主动脉弓，肺血管影增多。超声心动图检查显示室间隔之上骑跨扩大的主动脉根，仅见“主动脉瓣”而无“肺动脉瓣”的回声。

（4）预后及治疗：预后差，多在1年内死亡。治疗原则为婴儿期如有心力衰竭或病情恶化，施行肺动脉结扎术；儿童期施行矫正术，包括室间隔修补、右心室流出道成形以及在右心室流出道与肺动脉之间移植带有瓣膜的主动脉（同种异体或人工制造），以重建肺血流。