10.2.6　肥厚型心肌病的危险分层

临床上每年有1%的HCM患者会发生心源性猝死，置入ICD是预防HCM患者心源性猝死的唯一手段。筛查需要置入ICD的HCM患者尤为重要，而关键是首先对所有的HCM患者进行心源性猝死的危险分层。

（1）主要危险因素（推荐类型I，证据水平B）：①心脏骤停（心室颤动）的存活者，心房颤动、持续性室性心动过速，因快速性心律失常接受ICD治疗；②心源性猝死家族史；③不能解释的晕厥史；④24小时动态心电图证实的非持续性室性心动过速（≥120次/分，连续3次及以上）；⑤左心室壁或室间隔厚度≥30 mm。(https://www.daowen.com)

（2）进一步评估：对上述主要危险因素进行评估后，仍处于临界风险状态的HCM患者，可考虑进一步评估。评价项目包括：①心脏MRI显示Gd延迟增强现象（推荐类型Ⅱb，证据水平B）；②双倍和复合基因位点突变（＞1%）；（推荐类型Ⅱb，证据水平B）；③显著的左心室流出道梗阻（推荐类型Ⅱb，证据水平C）。

（3）危险因素评估：除了心脏骤停，其他心源性猝死危险因素的阳性预测值较低（10%～20%），但阴性预测值较高（85%～95%）。在同一患者身上若是同时存在多种危险因素，则提示其心源性猝死的风险升高。对于是否置入ICD预防尚需考虑心源性猝死之外的因素，如年龄、危险因素的等级以及置入ICD的风险与获益。与未确定突变基因位点的HCM患者相比，存在致病基因突变的HCM患者发生心血管死亡、非致死性脑卒中、NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级患者复合终点事件的风险增加，且肌小节基因突变位点的个数与病情的严重程度相关。但是基因突变对评估HCM患者发生心源性猝死风险的有效性尚不确定（推荐类型Ⅱb，证据水平B）。