14.2　心脏黏液瘤

黏液瘤（myxoma）占心脏原发肿瘤的20%～40%。发生于各个年龄段，约90%发生于30～60岁，女性与男性发病之比为3∶1。组织学来源尚不明确，现有证据支持是由心内膜下的原始间充质细胞群及其外围的黏液样基质构成。好发于心房，最常见于左心房（约占75%），其次右心房（15%～20%），左、右心室比较少见（3%～4%），心脏瓣膜罕见。90%以上为单发性，瘤体通常附着于卵圆窝处，瘤径1～15 cm，通常为5～6 cm。多为带蒂息肉状，很少自发断裂，但绒毛状或乳头状黏液瘤（少见）可自行断裂，易致栓塞。黏液瘤内部常发生坏死、出血，偶见钙化。瘤体随心脏舒缩而活动。散发黏液瘤约10%的患者有家族史，常起病较早，部位不典型，可为多发性，切除后易复发。约7%的患者合并Carney综合征，临床特征为多发性黏液瘤、皮肤点状色素沉着、内分泌腺肿瘤等，系常染色体显性遗传。

（1）临床表现：约20%的黏液瘤无症状，瘤体一般较小，瘤径通常＜40 mm。常表现为局部阻塞、栓塞和全身症状“三联征”：①因肿瘤阻塞部位不同，左房黏液瘤常表现为二尖瓣狭窄或阻塞，发生心力衰竭和肺水肿；右房黏液瘤可发生三尖瓣狭窄或阻塞，出现右心衰竭症状。大多数患者体检正常，最有特点的是心脏舒张早期或收缩期杂音，偶闻及舒张早期肿瘤“扑落”音。②约1/3的患者可发生体、肺循环栓塞，栓塞常见部位为中枢神经系统、肾脏、脾脏和肢端，也可发生冠脉栓塞，右房黏液瘤引起的肺栓塞并不少见。栓塞引起的颅内动脉瘤很少见，但后果严重。③约20%的患者出现全身症状，如肌痛、关节痛、虚弱、发热、体质量下降以及雷诺现象。发生感染时类似于感染性心内膜炎表现，但临床罕见。(https://www.daowen.com)

（2）辅助检查：常见贫血、白细胞增多和红细胞沉降率增快。20%～40%的患者心电图检查显示异常，包括房性心律失常和LBBB或RBBB。X线显示心脏扩大。超声心动图检查可显示其位置、大小、数量、活动性，以及血流动力学改变。CT和MRI检查可帮助心脏肿瘤组织学定性诊断，CT常表现为混杂或低密度影，T2加权像（T2WI）显著增强信号，肿瘤内部出血灶可导致信号降低。如超声未发现带蒂的肿瘤影像，CT和MRI可以发现局限于内膜而未侵袭至心肌的心脏病变。

（3）处理措施：心脏黏液瘤可以恶变，并且恶变后恶性程度较高，因此心脏黏液瘤一旦确诊，应尽早手术切除。手术切除效果好，主张切除最小范围，但必须切除病变组织至正常组织，并且肿瘤切除后要进行心脏生理盐水反复冲洗，以免引起栓塞。仅有1%～5%的患者术后复发或新发，尤其是有家族史者复发率约为22%，而散发患者复发率仅为3%。建议术后定期随访，每4个月复查一次超声心动图直至术后4年。有研究表明复发的间隔时间平均为2年，复发者应当再次手术。如果瘤体阻塞二尖瓣口引起急性心力衰竭和肺水肿，应立即采取平卧位，并给予相应药物治疗。