5.3.3　主动脉夹层的临床表现

（1）典型表现：胸痛的发生率为70%～90%。典型特点为：①疼痛突发而剧烈，初发其疼痛程度即达到高峰，呈刀割或撕裂样；②疼痛持续而镇痛药物效果不佳；③疼痛部位Stanford A型多在前胸，Stanford B型多在背部、腹部，也可位于颈、喉、颌、面部或肩胛之间，但临床上可有部分重叠；④当夹层沿主动脉伸展时，疼痛有逐步转移的趋势，发生于约70%的患者；⑤伴有烦躁不安、焦虑、恐惧和濒死感。

（2）不典型表现：①部分夹层因发生假腔流道而疼痛消失，如再出现疼痛，警惕夹层扩展并向外膜破裂的可能；②少数以意识障碍、晕厥、主动脉瓣关闭不全、心力衰竭或猝死为首发症状；③极少数起病缓慢，无明显疼痛症状，而逐渐出现其他症状，容易被忽视。

（3）血压变化：就诊时因疼痛常有血压升高，原有高血压者血压变得更高。患者因剧痛而出现烦躁不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加快等表现，但患者血压正常或升高，仅在外膜破裂出血时可有血压下降。

（4）心脏杂音：主动脉夹层累及主动脉瓣瓣环或瓣叶的支持结构时，可出现主动脉瓣关闭不全的杂音。杂音特点为主动脉瓣区突然出现舒张期吹风样杂音，伴有脉压增大，可同时闻及相对性二尖瓣关闭不全的杂音，这是近端主动脉夹层的重要临床特征。主动脉夹层累及主动脉瓣，容易诱发急性左心衰竭。(https://www.daowen.com)

（5）分支累及表现：约2/3的患者外周动脉搏动减弱或消失，各种相关动脉均可供血不足，通常累及左锁骨下动脉或股动脉。主动脉弓部夹层累及头臂或锁骨下动脉，出现上肢血压差异、脑供血不足，甚至偏瘫、昏迷；无名动脉或颈动脉受压，出现偏瘫、头晕、嗜睡，甚至昏迷；降主动脉夹层累及肋间动脉或腰动脉，出现截瘫、躯干感觉丧失和尿潴留症状；冠状动脉受损，发生于1%～2%的患者，表现为急性心肌缺血或梗死，以右冠状动脉受累多见，临床诊断难度加大，注意避免漏诊；腹主动脉夹层累及肾动脉，出现高血压、肉眼血尿、少尿和肾功能不全；腹主动脉夹层累及肠系膜上动脉，可出现腹痛、腹泻、消化道出血、肠坏死；单侧或双侧髂动脉供血不足，出现间歇性跛行、下肢动脉搏动减弱或消失、周围神经坏死、感觉丧失和肌张力减低。

（6）夹层血肿的压迫表现：①喉返神经受压，出现声音嘶哑；②支气管受压，出现咳嗽、喘息、呼吸困难；③食管迷走神经受压，出现吞咽困难；④脊髓受压，出现持续性背痛；⑤上腔静脉受压，出现上腔静脉综合征；⑥压迫颈交感神经节，引起Horner综合征；⑦压迫腹腔动脉或肠系膜上动脉，引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等。

（7）夹层破裂穿孔表现：①破裂到右心房，出现急性右心衰竭；②破裂到心包，出现心包压塞导致猝死；③破裂到胸腔，出现胸腔积血（左侧多见）；④破裂到腔静脉，出现主动脉腔静脉瘘；⑤破裂到纵隔腹膜后，出现腹膜刺激征；⑥破裂到食管，出现呕血。夹层破裂多伴有休克征或导致猝死。