13.19.2　单心室

单心室（single wntricle）室间隔完全缺失，形成两房一室的三腔心。常伴有大血管错位、肺动脉口狭窄等。其病理生理改变与室间隔大缺损相似，但不是单向分流而是双向分流，肺血流量增多。有肺动脉口狭窄者使右向左的分流更加显著，肺血流量不增反减。临床表现与是否合并其他先天畸形有关：不伴有其他畸形者临床表现类似于室间隔大型缺损；伴肺动脉口狭窄者类似于法洛四联症，发绀明显；伴有大血管错位而无肺动脉口狭窄者发绀不明显。心电图可出现右心室扩大、左心房扩大或左心室扩大等不同的表现。X线检查显示心影增大，左缘中部可见局部隆起，可有大血管错位的变化以及肺充血的征象。超声心动图和MRI显示室间隔缺失。预后差，常因合并其他畸形于婴儿期死亡。治疗主要是重建室间隔，并同时矫正其他畸形。(https://www.daowen.com)