10.1.1　扩张型心肌病的病因与分类

（1）特发性DCM：病因不明，约占DCM的50%。需要排除有原发病的DCM。

（2）家族遗传性DCM：有30%～50%DCM有基因突变和家族遗传背景，部分原因不明。可能与下列因素有关：①除家族史外，尚无临床或组织病理学标准来对家族性和非家族性的患者进行鉴别。一些散发的病例实际上是基因突变所致，能遗传给后代。②由于疾病表型，与年龄相关的外显率，或没有进行认真全面的家族史调查，易导致一些家族性病例被误诊为散发病例。③在遗传上的高度异质性，即同一家族的不同基因突变可导致相同的临床表型，同一家族的相同基因突变也可能导致不同的临床表型。除了患者的生活方式和环境因素可导致临床表型变异外，修饰基因可能也起到了重要作用。(https://www.daowen.com)

（3）继发性DCM：由其他疾病、免疫或环境等因素引起。常见以下类型：①缺血性心肌病。②感染性或免疫性DCM：病毒性心肌炎可演变为DCM，约1/5的患者在DCM发生前患过严重的流感综合征，并在部分患者心肌活检标本中检测到病毒颗粒，同时发现柯萨奇病毒抗体的滴度明显升高。在动物实验中，以肠道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎伴有持久的免疫功能异常，最后发展为DCM。病毒感染导致DCM既有临床试验证据，又有动物实验证据。最常见病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，也有细菌、真菌、立克次体和寄生虫。在克山病患者中可检测出肠病毒。③中毒性DCM：包括长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化学治疗药物、放射性、微量元素缺乏等，可致DCM。④围生期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，原因不明。⑤部分遗传性疾病：见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉萎缩症、Backer征等均可累及心脏而出现DCM的临床表现。⑥自身免疫性心肌病：系统性红斑狼疮、胶原血管病等可引起DCM。⑦代谢内分泌性和营养性疾病：嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等，也可导致DCM。