14.4　心脏乳头状弹性纤维瘤

（1）病因病理：乳头状弹性纤维瘤（papillary elastofibroma），是一种表面覆盖单层内皮细胞、无血管成分的乳头状纤维结缔组织，是罕见的心脏良性肿瘤，但却是最常见的心脏瓣膜肿瘤，仅次于心脏黏液瘤。有研究发现，乳头状弹性纤维瘤似乎较心脏黏液瘤更为常见。可发生于任何年龄，40～80岁高发，发现病灶的平均年龄约为60岁，无性别差异。形态学上与Lambl赘生物（反应性年龄相关性瓣膜病）相似，常被描述为肿瘤、错构瘤、机化血栓以及心内膜对损伤的特殊反应。肿瘤多为单发，可以发生在心脏任何部位，生长在心内膜上。约90%发生于心脏瓣膜，最常累及主动脉瓣；其次是二尖瓣，常为联合瓣膜病。瘤体直径较小，0.2～2 cm，大多数＜10 mm，发生在心腔的瘤体较大。如为多发，短蒂连于心内膜上，呈典型的菜花样表现。因质地较脆，表面易形成血栓并导致栓塞并发症。其确切发病机制尚不清楚，多见于梗阻性肥厚型心肌病，也可能与炎症、射线甚至心脏操作有关。

（2）临床诊断：由于多无临床表现，常于超声心动图检查或排查心源性栓塞时发现。栓塞是主要的临床表现，主要与分叶状肿瘤表层内皮细胞损伤、血小板和纤维蛋白聚集有关。邻近冠状动脉口的病变发生脱垂时，可导致心绞痛、晕厥或猝死。主要通过多平面经胸或食管超声心动图诊断。经食管超声心动图检查更容易发现乳头状弹性纤维瘤，表现为瓣膜上活动度大的小瘤体，常常有清晰的头部，并且在交界部位可以发现典型的“闪烁”或“颤动”斑点状结构。由于CT和MRI检查难以分辨较小病变，在评估瓣膜病变上次于超声心动图技术。(https://www.daowen.com)

（3）治疗原则：若瘤体发生在心房、心室或主动脉瓣，则在瘤体基底部切除；若发生在房室瓣膜上，则需要切除部分瓣叶才能完全切除肿瘤。多数手术病例为大脑出现缺血症状的患者。