3.3.6　主动脉缩窄

（1）病因：主动脉缩窄系少见病，包括先天性主动脉缩窄和获得性主动脉缩窄。先天性主动脉缩窄表现为主动脉的局限性狭窄或闭锁，发病部位常在主动脉峡部原动脉导管开口处附近，个别发生于主动脉的其他位置。获得性主动脉狭窄主要由大动脉炎、动脉粥样硬化及主动脉夹层剥离等所致。主动脉狭窄只有位于主动脉弓、降主动脉和腹主动脉上端才会引发临床上的显性高血压。升主动脉狭窄引发的高血压临床上常规的血压测量难以发现，而肾动脉开口水平远端的腹主动脉狭窄一般不会引起高血压。

（2）发病机制：基本的病理生理改变为狭窄所致的血流再分布和肾缺血引发的水、钠潴留和肾素-血管紧张素系统（renin angiotensin system，RAS）的激活，结果引起左心室肥厚、心力衰竭、脑出血及其他重要脏器损害。主动脉缩窄可发生在主动脉各段，如狭窄发生于主动脉弓的末部至腹主动脉分叉之间，所引起的体循环血流变化使下肢血液减少导致血压降低，而头部及上肢的血液供应增多导致血压升高。由于主动脉狭窄远端血压明显下降和血液供应减少，可导致肾动脉灌注不足。主动脉缩窄引发的高血压虽然主要由机械张力增大所致，但与肾脏缺血后肾素增多也有关。(https://www.daowen.com)

（3）临床表现：多见于青少年。主要表现为：①下肢脉搏减弱或消失。②上肢高血压而下肢血压不高或降低，双下肢血压明显低于上肢血压[踝肱指数（ABI）＜0.9]，形成反常的上、下肢血压异常（正常情况下患者取平卧位，用常规血压计测定下肢收缩压较上肢收缩压高出20～40 mm Hg）。③主动脉狭窄处周围有血管杂音，在胸背部和腰部可收缩期杂音，在肩胛间区、胸骨旁、腋部和中上腹部，可触及侧支循环动脉的搏动、震颤和闻及杂音。④双上肢血压明显差异，多发性大动脉炎在引起降主动脉或腹主动脉狭窄的同时，还可以引起主动脉弓在头臂动脉分支间的狭窄，或一侧上肢动脉的狭窄，表现为一侧上肢血压升高；另一侧肢血压则降低或测不到。⑤无创影像学检查，多普勒超声、MRI血管造影、CT血管造影可明确狭窄部位和程度，具有确诊价值。

（4）治疗措施：如果病变血管直径狭窄≥50%，且病变远近端收缩压差≥20 mm Hg，则有血流动力学的功能意义，主要采取手术修复和置入支架治疗。由于血流动力学长期变化形成的后果，高血压的持续存在，患者需要继续口服降压药物。