13.1.2　先天性心脏病的分类

常以有无左、右心之间的分流，以及分流的方向将先心病分为无分流类、左至右分流类、右至左分流类。

（1）无分流类：左、右心血液循环之间无异常沟通，无异常血液分流，无发绀。包括：①发生于右心及其循环的畸形：单纯肺动脉口狭窄、肺动脉瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张、肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉、原发性肺动脉高压、上腔静脉或下腔静脉引流入奇静脉系统等。②发生于左心及其循环的畸形：主动脉口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三房心、主动脉弓及其分支畸形等。③其他：右位心、异位心等。(https://www.daowen.com)

（2）左至右分流类：左、右心血液循环之间有异常沟通，动脉血从左心腔和（或）体动脉循环的不同部位分流入静脉血，无发绀。包括：①分流发生在心房水平：有房间隔缺损、部分肺动脉畸形引流等；②分流发生在心室水平：室间隔缺损分流至右心室；③分流发生在大动脉水平：有动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等；④分流发生在主动脉及其分支与右心之间：有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉右心房（右心室或肺动脉）瘘、冠状动静脉瘘、冠状动脉异常起源于肺动脉等；⑤分流发生在多水平处：有心内膜垫缺损、房室间隔联合缺损、室间隔缺损合并动脉导管未闭等。

（3）右至左分流类：左、右心血液循环之间有异常沟通，静脉血从右心腔和（或）肺循环的不同部位分流入动脉血，部分同时有左向右的分流，有发绀。包括：①肺血流量减少和肺动脉压降低者：法洛四联征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。②肺血流量增加者：大血管错位、右心室双出口伴室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉畸形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。③肺动脉压增高者：有艾森曼格综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力升高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力升高、完全性肺静脉畸形引流伴肺动脉阻力增高等。