10.1.4 扩张型心肌病的临床表现与相关检查
（1）症状：各年龄组均可发病，但以中年居多。起病隐匿，进展缓慢，常以心脏扩大为首发表现，无临床症状或出现临床症状后进行性加重。①最突出的临床症状是左心衰竭症状，表现为进行性劳力性呼吸困难；②右心衰竭常为晚期表现，往往提示预后更差；③胸痛可能为冠状动脉微血管储备能力降低引起，也可能是合并缺血性心肌病或由肺栓塞所致。
（2）体征：①心尖搏动弥散且外移，心浊音界扩大。②心音低钝，S1常呈顺分裂；如合并LBBB，S1则呈逆分裂；合并肺动脉高压时，P2增强，P2≥A2。③在出现明显的充血性心力衰竭前S4常已存在，心功能失代偿时通常出现S3，合并心动过速时可闻及奔马律。④收缩期杂音常见，多为二尖瓣相对关闭不全引起，部分由三尖瓣反流所致。⑤收缩压正常或偏低，脉压差小。⑥左心衰竭严重时可出现交替脉，两肺底可闻及湿性啰音。⑦发生右心衰竭时出现颈静脉怒张、肝淤血肿大、下肢水肿，胸腔积液和腹腔积液在晚期患者并不少见。⑧循环栓塞导致相应的症状和体征，体循环和肺循环栓塞均可发生。⑨各种类型的心律失常均可见到，可为首发表现或为主要表现，而且多种心律失常往往同时存在，可反复发生。高度AVB、心室颤动、窦房传导阻滞或窦性停搏是致死的常见原因。
（3）心电图检查：复杂多样而缺乏特异性。①左心室扩大、右心室扩大或左右心室同时扩大，可有左心房扩大、右心房扩大或左右心房同时扩大；②QRS低电压，ST段压低或T波低平或倒置；③病理性Q波见于少数病例，但提示病情较重，病死率明显高于无病理性Q波者；④可见多种类型的心律失常，以室性心律失常、心房颤动、AVB及束支传导阻滞多见，动态心电图检查可发现90%的患者有复杂的心律失常。
（4）X线检查：早期无变化。病情发展心影呈普大型，心脏搏动普遍减弱，少数患者以左心室、左心房扩大为主，伴有肺淤血和肺间质水肿征象，也可发现胸腔或心包积液。
（5）超声心动图检查：对鉴别诊断和病情判断具有重要价值。DCM的典型特征：①左心室、左心房扩大常见而且显著，可表现为全心扩大；②心室壁变薄，室壁运动普遍减弱；③左心室收缩功能显著下降，收缩末和舒张末容量增加，LVEF明显降低，其降低程度与预后密切相关；④二尖瓣、三尖瓣因心室扩大、瓣环扩张和乳头肌移位而出现严重关闭不全。
（6）心肌损伤标记：临床研究表明，在DCM病程中血浆c Tn T或c TnI、CK-MB升高常提示预后不良，而且对可疑DCM患者的诊断有帮助。(https://www.daowen.com)
（7）免疫学检查：①检测抗心肌抗体如抗ANT抗体、抗β1受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体和抗胆碱-2受体抗体等，对诊断DCM具有较高的敏感性和特异性；②检测T淋巴细胞亚群和细胞因子，如IL-1、IL-2、IL-6、INF-γ、TNF-α等，可了解患者的免疫调节功能；③检测HLA表型，能了解患者的免疫基因和遗传易感性。
（8）心脏CT检查：①左心室游离壁、室间隔均变薄，左心腔明显扩张，可使室间隔向右心室突出而出现右心室流出道梗阻（Bernheim综合征）；少数情况下以右心室和右心房扩大为主。②心腔内可见附壁血栓形成。③左心室重量和容量增加。④可显示心包积液、胸腔积液或肺栓塞征象。
（9）心脏MRI检查：表现为左心室容积扩大，左心室壁厚度正常或变薄，但均匀一致，左心室重量增加，左心室短轴缩短速率（fraction shortening，FS）降低。心室壁信号强度在T1加权像后可有异常高信号，显示心肌退化、坏死与纤维化。由于定量准确，重复性好，可用于临床治疗效果的评价。
（10）放射性核素显像：心血池动态显像表现为心腔明显扩大，尤以左心室扩大最显著；心腔容量增大；心脏扩大在舒张状态时呈球形或椭圆形；室壁运动普遍减弱，整体或各阶段射血分数均下降，运动后更为明显。心肌灌注显像用于了解心肌局部血流灌注情况和评价缺血程度，可见多节段性花斑样改变或节段性运动减弱。
（11）心导管及造影检查：适用于DCM并疑有缺血性心肌病的患者。心导管检查可显示不同部位心血管的压力变化，冠状动脉造影帮助鉴别胸痛的病因是由冠心病引起还是由DCM伴有的冠状动脉储备功能降低引起，也有助于区分病理性Q波和局限性节段运动异常是由心肌梗死所致还是由DCM局灶性坏死和纤维化所致。
（12）心内膜心肌活检（endomyocardial biopsy）：常见心肌细胞肥大、变性和间质纤维化，缺乏特异性，对DCM诊断价值有限。但活检的组织形态学以及对其标本进行免疫组化、多聚酶链式反应（polymerase chain reaction，PCR）或原位杂交等分子生物学检测，有助于继发性心肌病、心肌炎的鉴别及其病因的诊断。