13.11.2　特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压系指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。病因未明，先天性肺小动脉病变是其病因之一。病理改变为肺小动脉内膜增厚，部分形成垫状、瓣状物向腔内突出，或形成球状结构。肺动脉压进行性增高，右心室排血受阻，右心室压升高，右心室肥大。患者可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等症状，严重时发绀，晚期出现右心衰竭的典型表现。主要体征为心浊音界扩大，肺动脉瓣区有收缩期喷射音，P2亢进及S2分裂，可伴有舒张期吹风样杂音。三尖瓣区可出现收缩期吹风样杂音。心电图显示右心室肥大及ST-T段改变。X线检查显示肺动脉段突出，肺门血管影增粗而肺野纹理细小，右心室扩大，可伴有右心房增大。超声心动图显示右心室肥大或伴有右心房肥大。右心导管显示肺动脉压显著升高，右心室收缩压升高，肺总阻力升高，而肺毛细血管楔压正常。心血管造影有较高的危险性。超声心动图，尤其是右心导管检查，是诊断肺动脉高压的主要依据，但需要排除继发性肺动脉高压。治疗应当遵循肺动脉高压诊疗指南。心力衰竭是其主要的死亡原因。(https://www.daowen.com)