14.1.1　心脏肿瘤的分类

心脏肿瘤（cardiac tumor）包括原发性心脏肿瘤和继发性（转移性）肿瘤，临床均较少见。原发性心脏肿瘤发病率为0.001 7%～0.033%，继发性肿瘤发生率是原发性肿瘤的20～40倍，并且患病率有逐渐上升的趋势。尸检发现心脏原发肿瘤仅为0.056%，心脏转移肿瘤为1.23%。

（1）原发性心脏肿瘤（primary tumor of heart）：包括良性和恶性肿瘤，原发性心脏良性肿瘤约占75%，原发性心脏恶性肿瘤约占25%。儿童的原发性心脏肿瘤不常见，且大多为良性，小儿最常见的肿瘤包括横纹肌瘤、纤维瘤、黏液瘤及畸胎瘤。由于心脏肿瘤种类较多，症状多样，极易与其他器质性心脏病相混淆。

1）原发性心脏良性肿瘤：约占心脏原发性肿瘤的3/4，常见的有黏液瘤、纤维瘤、脂肪瘤、横纹肌瘤、血管细胞瘤和间皮瘤等，而以黏液瘤最为常见。(https://www.daowen.com)

2）原发性心脏恶性肿瘤：占少数，心脏肉瘤（血管肉瘤、横纹肌肉瘤与纤维肉瘤等）、淋巴瘤多见，尤以肉瘤最多。病情发展快，诊断较困难，目前治疗措施效果不良，预后较差。

（2）心脏转移性肿瘤（metastatic tumor of heart）：随机大规模尸检报告其他部位肿瘤转移至心脏的概率为20%。心脏转移性肿瘤由直接蔓延、血源性转移和淋巴转移而来，从下腔静脉或肺静脉播散到心腔很少见。典型转移途径为淋巴转移，常伴有肺门或纵隔淋巴结肿大。黑色素瘤、肉瘤、白血病和肾细胞癌转移到心脏主要通过血液途径。心脏转移性肿瘤常累及心包和心外膜（直接扩散），其次为心肌（血源性转移），可累及肺静脉及下腔静脉（静脉转移），心内膜受累罕见。但转移性恶性黑色素瘤几乎均侵犯心肌，较少侵犯心外膜和心内膜。转移瘤可弥散性生长（转移癌），呈多结节样，或为单个肿物。据调查，转移性肿瘤侵犯心脏的比率14年没有变化，表明目前的治疗手段对心脏恶性肿瘤的转移率未产生明显影响。总体预后差，也与发病之后的治疗反应有关。