10.1.5 扩张型心肌病的诊断与鉴别诊断

10.1.5 扩张型心肌病的诊断与鉴别诊断

(1)诊断:临床上主要以超声心动图作为诊断依据,X线胸片、心脏放射性核素及CT有助于诊断,磁共振检查对于某些心脏局限性肥厚患者具有临床确诊价值。

1)DCM诊断标准:①临床表现:心脏扩大,心室收缩功能减退伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。②心脏扩大:X线检查显示心胸比例>0.5,超声心动图检查显示全心扩大,尤以左心扩大显著。常用左心室舒张末内径(left ventricular end diastolic diameter,LVEDD)>50 mm(女性)和>55 mm(男性)作为标准,但LVEDD大于年龄和体表面积预测值的117%更为科学。③心室收缩功能减退:超声心动图检测室壁运动弥散性减弱,LVEF≤45%,或左心室短轴缩短速率(FS)<25%。

2)DCM排除标准:高血压(>160/100 mm Hg)、冠心病(冠状动脉主干及主要分支狭窄>50%)、心脏瓣膜病、长期饮酒史(WHO规定女性>40 g/d,男性>80 g/d,饮酒史>5年)、心动过速性心肌病、心包疾病、先天性心脏病、肺心病、神经肌肉疾病,以及其他系统性疾病。

3)特发性DCM的诊断:符合DCM的诊断标准,排除任何引起心肌损害的其他证据。有条件的单位除了临床分类诊断外,应尽可能进行病因诊断。

4)家族遗传性DCM的诊断:符合DCM的诊断标准,家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有≥2个的DCM患者,或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。

(2)鉴别诊断:中青年患者出现心脏扩大、心室收缩功能障碍和多种类型的心律失常,应考虑到DCM的可能。诊断时应当与以下疾病鉴别。(https://www.daowen.com)

1)缺血性心肌病:若既往无心绞痛或心肌梗死病史,与DCM常难以区别,并且DCM也可有Q波与心绞痛。以下临床特点可提示缺血性心肌病:多发于中年以上的患者,有冠心病的危险因素;常表现为左心功能不全,一般不累及右心室;具有典型缺血性ST-T段改变,室壁活动呈节段性异常。冠状动脉造影可确诊。

2)风湿性心脏病:二尖瓣区常闻及舒张期杂音,主动脉瓣区闻及收缩期杂音,一般无三尖瓣区杂音,而心肌病以二尖瓣、三尖瓣收缩期杂音为主,不伴有舒张期杂音;风湿性心脏病的心脏杂音在心力衰竭时减轻,心力衰竭控制后增强,DCM与此相反;DCM常有左、右心腔同时扩大,而风湿性心脏病常以左心房、左心室或右心室扩大为主,与瓣膜损害部位相关。超声心动图有助于诊断和鉴别诊断。

3)高血压性心脏病:多发生于老年人,有长期高血压病史,而且血压往往控制不良,常表现为左心室、左心房扩大,较少累及右心室和右心房,临床上不难鉴别。

4)心包积液:心尖搏动常不明显或心尖搏动位于心浊音界内侧;二尖瓣和三尖瓣区无收缩期杂音;心电图检查常有低电压,而无心室肥厚、异常Q波和多种类型的心律失常;超声心动图检查显示心室、心房无显著扩大,若发现心包液性暗区则具有确诊价值。

5)左心室致密化不全:为少见的先天性心脏病,有家族发病倾向,临床特征包括左心室扩大、收缩与舒张功能障碍,伴或不伴有右心室受累,受累的心室腔内显示多发和异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝。病理检查发现从心底到心尖部致密化心肌逐渐变薄,心尖最薄处几乎无致密化心肌组织。病理切片发现病变部位心内膜为增厚的纤维组织并有炎症细胞浸润,内层非致密化心肌肌束粗大紊乱,外层致密化心肌肌束及细胞核形态基本正常。DCM患者的左心室腔内无丰富的肌小梁和交织成网状的隐窝,超声心动图检查具有重要的鉴别价值。

6)全身性疾病伴发心肌病:系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都可继发心肌病,但均具有原发病的相应表现,较易鉴别。